內(nèi)膜系統(tǒng)ppt課件(2)(專業(yè)版)

　　

【正文】 在 進(jìn) 化 過程 中 每 種蛋 白 形 成了 一 個(gè) 明確 的 地址簽(address target), 細(xì)胞通過對蛋白質(zhì)地址簽的識別進(jìn)行運(yùn)送 , 這就是蛋白質(zhì)的分選 (protein sorting)。 殘余小體 （殘質(zhì)體） 消化作用的末期階段， 酶活性降低或消失，未被 消化分解的殘?jiān)镔|(zhì)，殘 留在吞噬性溶酶體內(nèi)，形 成 殘余小體 。 3. 反面高爾基體網(wǎng)： 出口區(qū)域 ， 參與蛋白質(zhì)的分類與包裝 ， 最后輸出 。 蛋白質(zhì)的糖基化修飾： N連接的糖基化作用。 四、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能 （一）粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能 粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的主要功能是進(jìn)行蛋白質(zhì)的合成、 修飾加工、分選和轉(zhuǎn)運(yùn)。 內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的內(nèi)腔相互連通。 蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)移到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成涉及以下成分： SRP與核糖體的結(jié)合與分離 新生肽鏈 上的信號肽 SRP SRP核糖體復(fù)合 體與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上 的 SRP受體結(jié)合 核糖體 結(jié)合蛋白 蛋白 轉(zhuǎn)運(yùn)器 粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上 的 SRP受體蛋白 SRP與信號肽的結(jié)合使翻譯暫停 細(xì)胞質(zhì) 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔 繼續(xù)翻譯并 開始穿過內(nèi) 質(zhì)網(wǎng)膜 SRP釋放并再循環(huán) 信號肽與移位子通道蛋白的特殊部位結(jié)合，開啟孔道，新生肽鏈以襻環(huán)形式插進(jìn)孔道。 受到神經(jīng)沖動(dòng)的刺激時(shí)，將 Ca2+釋放入基質(zhì) 五、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的病理改變 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)在病理?xiàng)l件下，會(huì)發(fā)生腫脹、肥大和某些物質(zhì)的積累、解聚和脫粒。 現(xiàn)在 : 發(fā)現(xiàn)幾乎所有的真核細(xì)胞都具有溶 酶體，原核細(xì)胞無 . 細(xì)胞內(nèi)的消化器官 一、溶酶體的形態(tài)與特征 ? 形態(tài)特征：單位膜， 6nm，內(nèi)含多種 酸性水解酶 ， 具有異質(zhì)性， ~，呈球形、卵圓形小體。 2. 中央常含有電子密度較高，呈規(guī)則的結(jié)晶狀結(jié)構(gòu)，稱類核體－－化學(xué)本質(zhì)尿酸氧化酶結(jié)晶。 圖：細(xì)胞的分泌與內(nèi)吞作用 。 （ 4）溶酶體調(diào)節(jié)激素的分泌 血管 濾泡腔 甲狀腺球蛋白 I2 溶酶體 甲狀腺素 甲狀腺濾泡上皮細(xì)胞 ? 參與激素的成熟過程 ： 如甲狀腺激素的合成 四、溶酶體與疾病的關(guān)系 （一）溶酶體與矽肺 二氧化硅塵粒（矽塵）吸入肺泡 巨噬細(xì)胞吞噬 吞噬細(xì)胞溶酶體破裂 水解酶釋放 細(xì)胞自溶 矽塵釋出 又被其他巨噬細(xì)胞吞噬 → 巨噬細(xì)胞不斷死亡 → 成纖維細(xì)胞 分泌大量膠原 → 膠原纖維結(jié)節(jié) → 肺彈性下降 → 矽肺 （二）貯積病 由 先天性缺乏某些酶 引起 代謝障礙 造成 溶酶體過載 而致病 如： Ⅱ 型糖原蓄積病 (先天性缺乏α ━ 葡萄糖苷酶，致使糖原無法被分解而積累于溶酶體內(nèi)，使溶酶體越變越大，以致大部分細(xì)胞質(zhì)被溶酶體所占據(jù)，嚴(yán)重?fù)p傷器官正常功能 )。 蛋白質(zhì)合成 溶酶體寡聚糖磷酸化 切除甘露糖 加 N乙酰葡萄糖胺 加半乳糖 加唾液酸；分選 溶酶體 順面管網(wǎng) 中層囊 反面囊 反面管網(wǎng) 大泡（分泌顆粒） rER 高爾基復(fù)合體 順面囊 切除甘露糖 高爾基堆 膜流：細(xì)胞的各種膜性結(jié)構(gòu)之間相互聯(lián)系和轉(zhuǎn)移的現(xiàn)象稱膜流。 4. Ca 2+離子的調(diào)節(jié)作用 肌質(zhì)網(wǎng)是細(xì)胞內(nèi)特化的光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng) , 是貯存 Ca2+的細(xì)胞器。 3. SRP受體 （ SPR receptor） ， 可與 SRP特異結(jié)合 。 ? 真核細(xì)胞特有 ? 意義 １ 大大提高了細(xì)胞的代謝效率，各細(xì)胞器執(zhí)行不同功能，互不干擾 ２ 各細(xì)胞器間以及細(xì)胞器和胞質(zhì)間又彼此相互依存，高度協(xié)調(diào)地進(jìn)行各種代謝活動(dòng)。 Blobel with members of his laboratory G252。 粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能 ? 蛋白質(zhì)的合成 ? 蛋白質(zhì)的折疊 ? 蛋白質(zhì)的糖基化修飾 ? 蛋白質(zhì)的運(yùn)輸 新合成的分泌蛋白 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔 小泡 出芽 經(jīng)高爾基