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血栓與止血相關(guān)檢查(存儲(chǔ)版)

2026-02-06 08:55上一頁(yè)面

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【正文】常性疾病一、血小板無(wú)力癥是基因缺陷引起血小 GPⅡ b/GPⅢ a數(shù)量減少、缺乏或功能障礙，導(dǎo)致血小板對(duì)多種誘導(dǎo)劑無(wú)反應(yīng)或反應(yīng)降低的疾病。 ? 病變基因：血友病 A Xq28。 ? DIC的實(shí)驗(yàn)診斷標(biāo)準(zhǔn) PLT100 109/L或進(jìn)行性下降 FIBFDP20mg/L或 DD陽(yáng)性 PT延長(zhǎng)或縮短 3秒以上， APTT延長(zhǎng)或縮短 10秒以上 ATⅢ 60% 或 PC活性降低血漿纖溶酶原抗原（ PLG:AG） 200mg/L Ⅷ:C50%( 肝病必備 ) 血漿內(nèi)皮素 1 80ng/L或 TM增加兩倍以上 ? 血漿凝血酶原碎片、凝血酶抗凝血酶復(fù)合物或纖維蛋白肽 A水平增高。 ? 提示溶栓有效的指標(biāo)： DD先上升后下降， FDP先上升后下降， FIB下降，TT延長(zhǎng)， a2抗纖溶酶活性降低。臨床表現(xiàn)有高凝期及低凝期、出血期臨床診斷：存在易致 DIC的基礎(chǔ)疾病：如感染、惡性腫瘤、病理產(chǎn)科、大型手術(shù)和創(chuàng)傷、嚴(yán)重肝病等。血小板膜蛋白檢測(cè)：可作為確診實(shí)驗(yàn)。 ? 實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板數(shù)低于 30 109/L；母親血清中有抗新生兒血小板的抗體。二期止血缺陷篩檢試驗(yàn) ? PT及其糾正實(shí)驗(yàn) APTT及其糾正實(shí)驗(yàn) FⅦ 缺陷癥（遺傳性、獲得性）外源性凝血途徑缺陷 FⅧ 、 Ⅸ 、 Ⅺ 缺陷 APTT（ N） PT（ A）有出血癥狀 FⅩⅢ 定性 APTT（ N） PT（ N）試驗(yàn)陽(yáng)性 APTT（ A） PT（ N）內(nèi)源缺陷 APTT（ A） PT（ A）無(wú)出血 FⅩⅢ 缺陷癥 FⅫ 、 PK、 FⅪ 共同途徑 HMWK缺陷癥 ⅩⅤⅠⅡ 缺乏癥篩選試驗(yàn) BT PLT APTT PT FIB CRT 初步診斷 N/A N N N N N 血管異常 A N N N A 血小板減低 A N A/N N N A VWD/PLT功能缺陷 N N A N N N 內(nèi)源性凝血障礙 N N N A N N 外源性凝血障礙 A A A A DIC/肝功不良確診試驗(yàn) 血小板（自動(dòng)化檢測(cè)）涂片證實(shí)（排除假性）無(wú) PLT下降明顯原因有明顯原因骨穿查巨核（如放化療、脾大等）巨核巨核 N或無(wú)需進(jìn)一步檢查 BM浸潤(rùn) 其他骨髓成分正常異常其他血液病血小板破壞（排除 DIC、 TTP、藥物、 SLE） ITP 血栓性血小板減少性紫癜黏膜出血 PLT數(shù)量正常 FⅧ ： C VWF： Ag 基因診斷正常異常 PLT功能異常 VWD PT延長(zhǎng) APTT正常抗凝藥物治療？ YES 停止 NO VitK缺乏服用 VitK PT正常部分糾正不能糾正 VitK缺乏或其他 VitK缺乏已知肝病史？ YES肝病慢性肝病特征？ NO 糾正試驗(yàn) 不能糾正 PT糾正孵育糾正試驗(yàn) VitK缺乏、肝病 FⅦ 缺乏孵后一樣孵后更長(zhǎng) 非特異性抗體特異性抗體 APTT PT正常肝素治療或污染 YES 停止 NO 糾正試驗(yàn)

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