傅健——格林巴利癥病因大綱(完整版)

　　

【正文】 敏感性入院時為 85％ ， 頂峰時為 93％ ， 在沒有扶持就不能行走的患者特異性為 100％ 。 第十九頁，共五十六頁。 ? 脫髓鞘電生理特征 是 NCV減慢、遠端潛伏期延長、波幅正常或輕度異常 。 ? 脫髓鞘電生理特征 是 NCV減慢、遠端潛伏期延長、波幅正常或輕度異常 。 第十三頁，共五十六頁。 第十二頁，共五十六頁。 第十頁，共五十六頁。 第八頁，共五十六頁。 干擾鈉離子通道，阻滯〔 PE可改善〕和開放〔軸索損害〕 第六頁，共五十六頁。 第五頁，共五十六頁。 Guillain Barre Landry 第三頁，共五十六頁。 [流行病學 ] 1. GBS的年發病男性略高于女性， 。 體液免疫反響為主的損害。 ?也有 白血病、淋巴瘤和器官移植后應用免疫抑制劑 出現 GBS的報告， 系統性紅斑狼瘡和橋本甲狀腺炎 等自身免疫病可合并 GBS。 分子模擬機制認為： GBS的實驗動物模型EAN可用牛 P2蛋白免疫Lewis大鼠誘發，病理可見神經根、神經節、周圍神經節段性脫髓鞘及炎性反響，嚴重者可累及軸索 。 〔 3〕發病時多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時出現 。 Griffin等 (1996)根據 GBS的臨床、病理及電生理表現分成以下類型 : (l)經典格林 巴利綜合征 :即 AIDP。 [輔助檢查 ] ，即蛋白含量增高而細胞數正常，是本病的特征之一 。 第十五頁，共五十六頁。 ? 軸索損害 以遠端波幅減低甚至不能引出為特征，但嚴重的脫髓硝病變也可表現波幅異常，幾周后可恢復 。 必須診斷標準 ? 雙側受累 ， 有較強的對稱性 。 〕 第二十一頁，共五十六頁。 運動－感覺型 GBS〔西方國家大約占 75％〕 ? 感覺障礙存在 ? ， 尤其是感覺障礙的嚴重程度變異很大 。 純運動型 GBS〔西方國家大約占 20％〕 。 Miller Fisher綜合征〔西方國家大約 3％〕 ? 眼外肌麻痹為首發病癥 。 〕 ? 針對神經節苷脂 GQ1b的 IgG型抗體 。 脫髓鞘 ? GBS的脫髓鞘電生理診斷標準 2條或以上神經至少應該出現以下一項異常： LLN＝正常低限； ULN＝正常高限 ? 遠端運動潛伏期 150％ ULN。 軸索變性 ? 軸索變性的病理標準：尸檢在神經根 、 神經和神經末梢的所有節段均可見軸索變性 ， 而無脫髓鞘反響 。 〕 ? 原發性軸索性 GBS的診斷標準：必須標準＋病理標準或必須標準而沒有脫髓鞘的電生理和病理改變可診斷原發性軸索性 GBS。 第三十一頁，共五十六頁。這些現象通常在肺活量低于 1L時出現。使用的呼吸機的濕化功能是保證輔助呼吸成功的關鍵。竇性心動過速常見，通常不需治療 。 高血壓：可能與失神經支配后 β受體上調有關，可用小劑量 β受體阻斷劑治療。 〔 4〕早期進行肢體被動活動防止攣縮，用夾板防止足 下垂畸形 。 〔 9〕靜脈血栓：皮下應用低分子肝素〔每天給予 5000U兩次〕和彈性長襪以及給予適當的肢體被動活動以防止。 第三十九頁，共五十六頁。再次 PE局部 仍然有效。 第四十二頁，共五十六頁。 機制： 干擾輔助性 T細胞的激活：通過抑制可溶性 HLA－ II基因產物和可溶性 CD4分子的表達。 干擾抗體介導的細胞毒作用〔 ADCC〕。無菌性腦膜炎：各例報告。 治療方法選擇： PE和 IVIG的費用均比較高，費用相近。 PE治療也發現類似情況。 第四十九頁，共五十六頁。基于這種學說，選擇短效激素是有利的。 康復治療 ： 可進行被動或主動運動，針灸、按摩、理療及步態訓練等應及早開始。 內容總結 格林巴利癥的病因。嚴重 GBS， 6次并不優于 4次。 [預后 ] 預后取決于自然因素如年齡、病前腹瀉史及 CJ感染，以及人為因素如治療方法和時機，應強調早期有效治療的意義，支持療法對降低嚴重病例的死亡率也很重要，及時合理的使用輔助呼吸至關重要。 甲基強的松龍〔 MP〕：開始劑量為 5001000mg／天，一次或二次點滴。 原理：抑制免疫反響。 較多患者在停止治療幾天后才發生，并且進展時間較長，頂峰時間較晚，提示由免疫反響過強所致，并非與選用的治療有關。 IVIG目前作為首選：相對簡便易行，不需要復雜的設備，對心血管的影響比較小〔尤其是在老年患者〕。 平安性：沒有 HIV和 HCV傳播的報告，有意參加的病毒被制劑過程消除。 促進髓鞘再生。 下調 B細胞產生抗體：通過抗 CD5抗體下調 CD5+的 B細胞。兼有保護全身性體液免疫抗感染的作用。