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生物化學脂類代謝ppt課件(編輯修改稿)

2026-02-11 03:43 本頁面

　

【文章內容簡介】硫解（四）酮體 (ketone bodies)的生成和利用 ? 酮體：脂肪酸在肝中不徹底氧化產生的乙酰乙酸 (acetoacetate) β 羥丁酸 (βhydroxybutyrate) 丙酮 (acetone) ? 原料：乙酰 CoA ? 部位：肝（線粒體）乙酰乙酸丙酮 β羥丁酸肝內生酮 key enzyme 肝外利用 (βhydroxybutyrate) (acetoacetate) (acetoacetyl CoA 第二部分甘油三酯的合成代謝甘油三酯（肝臟、脂肪組織）磷酸甘油脂肪酸甘油的磷酸化乙酰 CoA 糖代謝磷酸二羥丙酮脂肪酸的合成代謝：組織：肝（主要）、脂肪等組織亞細胞：胞液：主要合成 16碳的軟脂酸（棕櫚酸）肝線粒體、內質網：碳鏈延長 2 飽和脂肪酸的合成 ? 脂肪酸合成的主要途徑，胞質中進行，原料為乙酰 CoA，產物是長鏈脂肪酸（多為軟脂酸）。 ? 反應還需：酰基載體蛋白 ACP, ATP, NADPH和Mn2+等。 ? 合成中只有一個 C2物以乙酰 CoA參與整個合成過程，其余延伸的 C2物均以丙二酸單酰 CoA形式參與反應。 CoA的穿膜轉運：檸檬酸穿梭系統肉堿轉運（次要）乙酰 CoA 檸檬酸 P259 合成檸檬酸丙酮酸循環（ citrate pyruvate cycle）乙酰 CoA的活化 CH3Co～ SCoA + CO2 乙酰 CoA羧化酶生物素 Mn2+ HOOCCH2CO～ SCoA ATP ADP+Pi (malonyl CoA) key enzyme 乙酰 CoA 丙二酰 CoA (acetyl CoA) CoA的形成乙酰 CoA羧化酶丙二酸單酰 CoA 乙酰 CoA 羧化酶轉羧酶生物素載體蛋白 ?乙酰 CoA羧化酶催化的反應生物素羧化酶轉羧酶是脂肪酸合成的限速步驟 ?酰基載體蛋白 acyl carrier protein （ ACP）脂肪酸合酶復合體七個酶的作用： 1 .乙酰 CoA： ACP 轉酰酶 (AT)(催化脂酰基轉移 ) 2. 丙二酸單酰 CoA： ACP 轉酰酶 (MT)（催化丙二酰基轉移）酮酰 ACP 合酶 (KS) （催化脂酰基與丙二酰基縮合） 4. b酮酰 ACP還原酶 (KR)（催化酮基還原為羥基） 5. b羥酰 ACP 脫水酶 (HD)（催化脫水） 6. 烯酰 ACP 還原酶 (ER)（催化雙鍵還原） 7. 脂酰 ACP硫酯酶 (催化釋放脂肪酸 ) 細菌和植物 7個多肽酵母菌 2個多肽脊椎動物 1個多肽（ 1）啟動 ACP轉移酶乙酰和酶復合物（ 2）裝載丙二酸單酰 CoAACP轉移酶 (3)縮合 β酮脂酰 ACP合酶乙酰乙酰 ACP （ 4）還原 β酮脂酰 ACP還原酶 Dβ 羥丁酰 ACP （ 5）脫水 α， β 反式丁烯酰 ACP Dβ 羥丁酰 ACP β 羥脂酰 ACP脫水酶（ 6）再還原 α， β 反式丁烯酰 ACP 烯脂酰 ACP還原酶丁酰 ACP （ 7）轉移與釋放丁酰 ACP 縮合、還原、脫水、再還原重復加成過程軟脂酸合成過程縮合還原脫水再還原軟脂酸合成總反應 ?由 1分子乙酰 CoA與 7分子丙二酸單酰 CoA形成 ?經過 7次循環的縮合和還原反應總反應： 8乙酰 CoA + 7ATP + 14NADPH + 14H+→ 軟脂酸+8HSCoA+6H2O+7ADP+7Pi+14NADP+ 合成氧化細胞中部位細胞質線粒體酶系 7種酶，多酶復合體或多酶融合體 4種酶分散存在酰基載體 ACP CoA 二碳片段丙二酸單酰 CoA 乙酰 CoA 電子供體（受體） NADPH FAD、 NAD 循環縮合、還原、脫水、還原氧化、水合、氧化、裂解 β羥脂酰基構型 D型 L型底物穿梭機制檸檬酸穿梭脂酰肉堿穿梭對 HCO3及檸檬酸的要求要求不要求方向甲基到羧基羧基到甲基能量變化消耗 7 個 ATP 及 14 個NADPH。 7FADH2及 7NADH2ATP 產物 16碳酸以內的脂肪酸 18碳酸可徹底降解（二） C鏈延長 P265 ? 線粒體脂肪酸延長酶系以乙酰 CoA為 C2供體，不需要酰基載體，由軟脂酰 CoA與乙酰 CoA直接縮合。 ? 內質網脂肪酸延長酶系軟脂酰 CoA為底物，用丙二酸單酰 C

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