[藥學(xué)]蛋白質(zhì)的分解代謝(編輯修改稿)

2026-02-15 07:44 本頁面

　

【文章內(nèi)容簡介】乙酰乙酰 CoA 酮體第四節(jié) 氨的代謝一、體內(nèi)氨的來源 *來源： ?氨基酸脫氨（主） ?從腸道吸收的氨 ?腎臟產(chǎn)生的氨（主要來自谷氨酰胺分解的氨）該部分氨分泌到腎小管腔中主要與尿中的 H+結(jié)合成銨鹽由尿排出，當(dāng)尿 pH升高時(shí)，分泌受阻，被吸收入血。肝功能嚴(yán)重障礙的病人，不宜使用堿性利尿藥，以免血氨升高。氨的去路：合成尿素排出（主）與谷氨酸合成谷氨酰胺合成非必需氨基酸及含氮物經(jīng)腎臟以銨鹽形式排出二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn) 1. 丙氨酸葡萄糖循環(huán) 肌肉蛋白質(zhì) 谷氨酸 ?酮戊二酸丙酮酸糖分解丙氨酸丙氨酸丙氨酸尿素 NH3 ?酮戊二酸谷氨酸丙酮酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖氨基酸 NH3 肌肉血液肝 | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | 2. 谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 C H N H2(C H2)2C H N H2C O O HCOOH( CH2)2CHNH2COOHL谷氨酸谷氨酰胺 NH3 + ATP ADP + Pi 谷氨酰胺合成酶 (腦、肌肉 ) H2O NH3 谷氨酰酶 (肝、腎 ) 尿素、銨鹽等臨床上用谷氨酸鹽降低血氨谷氨酰胺谷氨酸 CO OHCH2CHNH2CO OHAsp CONH 2CH 2CHNH 2COO HAsn H2O NH3 天冬酰胺酶白血病細(xì)胞不能臨床上用此酶分解血的 Asn治療白血病三、尿素的生成（一）尿素合成的主要器官：肝臟瓜氨酸 OH2OH2精氨酸酶尿素鳥氨酸 NH3 + CO2 精氨酸 OH2 NH3 2分子氨與 1分子 CO2結(jié)合生成 1分子尿素及 1分子水（二）尿素合成的鳥氨酸循環(huán) （三）鳥氨酸循環(huán)的詳細(xì)步驟 CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸合成酶 I（ CPS?） N乙酰谷氨酸 Mg2+ 2ATP 2ADP+Pi 1. 氨基甲酰磷酸的合成（反應(yīng)部位：線粒體）氨基甲酰磷酸 NH 2 C OO ~PO32 N乙酰谷氨酸是 CPS?的變構(gòu)激活劑 2. 瓜氨酸的合成鳥氨酸 ( C H2)3NH2C H N H2C O O H鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶 + H3PO4 瓜氨酸 ( C H2)3NHC H N H2C O O HC = ONH2反應(yīng)部位：線粒體 + 氨基甲酰磷酸 ~PO32 NH2COO3. 精氨酸的合成 1（反應(yīng)部位：胞液）瓜氨酸 + ( C H 2 ) 3NHC H N H2C O O HC = ONH2可由轉(zhuǎn)氨基作用提供 *天冬氨酸 C O O HCH2CHC O O HH2N精氨酸代琥珀酸合成酶 , Mg2+ ATP AMP + PPi 精氨酸代琥珀酸 ( C H2)3NHC H N H2C O O HCNH2N CHCH2C O O HC O O H3. 精氨酸的合成 2 精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸 ( C H2)3NHC H N H2C O O HCNH2N H+ 延胡索酸 C O O HCHCHH O O C4. 精氨酸水解為尿素精氨酸酶鳥氨酸 + 尿素 C=ONH2NH2( C H2)3NH2C H N H2C O O H+ H2O 精氨酸 ( C H2)3NHC H N H2C O O HCNH2N HNH3 + CO2 + H2O 氨基甲酰磷酸精氨酸代琥珀酸 2ATP 2ADP+ Pi N乙酰谷氨酸鳥氨酸 Pi 瓜氨酸瓜氨酸尿素鳥氨酸 H2O ATP AMP+PPi 天冬氨酸精氨酸延胡索酸蘋果酸草酰乙酸谷氨酸 ?酮戊二酸 aa ?酮酸線粒體胞液鳥氨酸循的全過程（四）尿素合成的調(diào)節(jié) 1. 食物蛋白的影響高蛋白膳食時(shí)尿素合成速度加快，且排出的含氮物中尿素占 90% 3. 精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶，可調(diào)節(jié)尿素的合成。 2. CPS?的調(diào)節(jié) 精氨酸激活 AGA合成酶，促進(jìn) AGA的合成， AGA激活 CPSΙ，尿素合成加快尿素合成小結(jié) ?主要器官：肝臟 ? CO2 ? 2NH3（其中 1分子來自于天冬氨酸 *） ? 4ATP ?生理意義：是體內(nèi)氨的主要去路 , 解氨毒的重要途徑。 ?總反應(yīng)方程式：尿素 + 2ADP + AMP + 2Pi +PPi ?原料：合成 1分子尿素需： 2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O 限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶 (四 ) 高血氨癥與肝昏迷 * 血氨正常參考值： ~65?mol/L *引起高血氨癥主要原因：肝功能嚴(yán)重?fù)p傷，尿素合成障礙 *機(jī)制：腦中氨升高，消耗 ?酮戊二酸（轉(zhuǎn)變?yōu)楣劝彼幔? 使三羧酸循環(huán)減弱， ATP合成減少，引起大腦功能障礙，嚴(yán)重時(shí)昏迷。 *降低血氨的措施：限制蛋白進(jìn)食量，給腸道抑菌藥物，給谷氨酸使其與氨結(jié)合為谷氨酰胺一、氨基酸的脫羧基作用 1. ?氨基丁酸（ GABA） L谷氨酸脫羧酶 – CO2 功能

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