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腫瘤學-嗜鉻細胞瘤(編輯修改稿)

2026-03-20 14:05 本頁面

　

【文章內容簡介】效排除嗜鉻細胞瘤 /副神經節瘤，假陰性率僅 %，無癥狀的小腫瘤或僅分泌多巴胺者可為假陰性，目前前國內僅少數單位開展。尿分餾的 MNS（甲氧基腎上腺素類物質）：須經硫酸鹽的解離步驟后檢測，故不能區分結合型和游離型，為二者之和，但可區分甲基福林（ MN）和甲基去甲福林，特異性 98%，敏感性略低，約 69%，適于低危病人的篩查。嗜鉻細胞瘤診斷血漿 CA測定：檢測結果受多種生理、病理因素及藥物的影響。可樂定抑制試驗：鑒別假陽性。血漿游離 MNS和尿分餾的 MNS升高大于正常值上限4倍以上，診斷解剖影像學嗜鉻細胞瘤 /副神經節瘤的可能幾乎 100%，臨床疑診但生化檢查結果處于臨界，推薦聯合檢測以提高準確率，必要時行可樂定抑制試驗，但對持續性高血壓或高齡者禁用，以防發生心腦血管意外。嗜鉻細胞瘤診斷（三）、定位診斷：包括解剖影像學和功能影像學。解剖影像學定位：主要是 CT和 MRI。二者具有類似的診斷敏感性（ 90100%）和特異性（ 7080%），沒有證據表明何者更優，可選二者其一，對嗜鉻細胞瘤的敏感性優于副神經節瘤、轉移、復發病灶，但排除嗜鉻細胞瘤 /副神經節瘤的特異性僅約 50%，推薦檢查時初始掃描范圍為腹部 +盆腔。目的在于檢出腎上腺或腎上腺外多發病變，如為陰性，掃描胸部和頭頸部。嗜鉻細胞瘤診斷（ 1）、 CT平掃 +增強（首選）：優點是價格適中，敏感性高，掃描時間短，可發現腎上腺腺外 /副神經節瘤，腫瘤內密度不均和顯著強化為其特點，能充分反映腫瘤形態特征及與周圍的關系。嗜鉻細胞瘤診斷（ 2)、 MRI：優點是敏感性與 CT相仿，無電離輻射，無造影劑過敏之虞，嗜鉻細胞瘤 /副神經節瘤血供豐富， T1W1低信號， T2W2高信號，反向序列信號無衰減為其特點，以下情況可代替 CT作為首選定位或補充檢查。1)兒童、孕婦或其他需減少放射暴露者； 2）對 CT造影劑過敏者； 3）生化證實兒茶酚胺增高而 CT掃描陰性者； 4）腫瘤與周圍大血管關系密切，評價有無血管侵犯； 5）全身 MEI彌散加權成像有助于探測多發或轉移病灶。嗜鉻細胞瘤診斷（ 3）、超聲檢查：敏感性低，但因其簡便、無創、價格低廉，可作為初步篩查檢查，特別是可疑頸部副神經節瘤以及嬰幼兒、孕婦等。嗜鉻細胞瘤診斷功能影像學定位：在條件醫院可以開展。（ 123I/131IMIBG，正電子發射示蹤 X線體層掃描 PET）意義： 1）確診定位并利于鑒別診斷。 2）檢出多發或轉移病灶。 3）生化指標陽性或可疑， CT/MRI不能定位者。 4）術后復查。嗜鉻細胞瘤診斷（四）、遺傳性綜合征的診斷和基因篩查。大約 1/3的嗜鉻細胞瘤 /副神經節瘤有遺傳因素參與，遺傳性綜合征和基因篩查的價值在于以下幾點：（ 1）主動監測腫瘤復發或多發。（ 2）及早發現其他受累系統病變。（ 3）監測無癥狀的親屬，早期發現腫瘤。（ 4）致命性腫瘤的預防如患兒甲狀腺髓樣癌預防性切除嗜鉻細胞瘤診斷下列情況應考慮遺傳疾病：（ 1）嗜鉻細胞瘤 /副神經節瘤。（ 2）雙側、多發性或腎上腺外嗜鉻細胞瘤。（ 3）年輕患者，小于 20歲。（ 4）患者及其親屬具有其他系統病變：如腦、眼、甲狀腺、甲狀旁腺、腎、頸部、胰腺

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