生物化學脂質代謝ppt課件(編輯修改稿)

　

【文章內容簡介】 式，氧化時會產生△ 3順式或△ 2順式的中間產物，需經轉變才能進行 β 氧化。 RCHCC H 2 C O S C o AH2順 烯 脂 酰 C o AH C O S C o AH3順3反 烯 脂 酰 C o A 異 構 酶R C H 2CC反 烯 脂 酰 C o A2② 奇數碳原子及丙酸的氧化 ③ 偶數碳原子脂肪酸的 ω氧化 （四）酮體的生成和利用 肝外組織（心肌、骨骼肌）脂肪酸 β 氧化產生的乙酰 CoA進入三羧酸循環， 而脂肪酸在肝中 β 氧化產生的乙酰CoA部分進入三羧酸循環，部分產生酮體（乙酰乙酸、β 羥丁酸和丙酮） 正常血酮體含量為 ～ 2 C H3C O S C o A硫 解 酶H S C o AH M G C o A 合 酶 H S C o AH M G C o A乙 酰 C o A裂 解 酶乙 酰 乙 酸N A D+N A D H + H+β 羥丁 酸 脫 氫 酶β 羥 丁 酸C O2丙 酮C H3C O C H2C O S C o AC H3C O S C o AH O O C C H2 C C H2C O S C o AO HC H3C H3C O C H2C O O HC H3C O C H3 C H 3 C H O H C H 2 C O O H酮 體乙 酰 乙 酰 C o A乙 酰 C o A 酮體是肝向肝外組織輸出能源的重要形式。 酮體是肝內生成、肝外利用 脂 肪 動 員 增 強饑 餓 （ 禁 食 ） 、 高 脂 低 糖 飲 食運 動 、 妊 娠 、 糖 尿 病 肝 酮 體 生 成 增 加 血 酮 體 水 平 增 高 肝 外 組 織 利 用 酮 體 增 強 減 少 肝 外 組 織對 葡 萄 糖 的 攝 取 利 用 強 保 證 大 腦 利 用 葡 萄 糖 減 少 肌 肉 分 解二、 三酰甘油合成代謝 ? 合成三酰甘油的主要組織器官：肝、脂肪組織及小腸。細胞內部位是內質網 ? 肝能合成脂肪，但不能儲存脂肪 ? 三酰甘油合成所需的甘油部分和脂肪酸合成的乙酰 CoA主要來自糖代謝。 ? 三酰甘油合成途徑：一酰甘油途徑（小腸）；二酰甘油途徑（肝和脂肪組織） （一）脂肪酸的合成 ? 細胞首先合成軟脂酸，其它脂肪酸是在軟脂酸基礎上加長或縮短而成。 ? 肝是脂肪酸合成的主要器官； 細胞內場所是胞液 ? 合成脂肪酸的原料：乙酰 CoA（主要來自糖代謝） ? 合成脂肪酸的 NADPH+H+主要來自糖代謝 ? 合成脂肪酸的限速酶：乙酰 CoA羧化酶 ? 脂肪酸的合成不是 β 氧化的逆過程 CoA向線粒體外的轉運 — 檸檬酸 丙酮酸循環 CoA活化生成丙二酸單酰 CoA A T P + H C O3A D P + P i乙 酰 C o A 羧 化 酶 — 生 物 素 乙 酰 C o A 羧 化 酶 — 生 物 素 — C O OC H3— C O S C o A（ 乙 酰 C o A ）O O C — C H2— C O S C o A ( 丙 二 酸 單 酰 C o A )M n2 + ① 脂肪酸合成酶系： ② 軟脂酸合成過程 軟脂酸合成的總反應： C H 3 C O S C o A + 7 H O O C C H 2 C O S C o A脂 肪 酸 合 酶 復 合 體1 4 （ N A D P H + H + ） 1 4 N A D P +C H 3 （ C H 2 ） 1 4 C O O H + 7 C O 2 + 6 H 2 O + 8 C o A S H（二）軟脂酸碳鏈的延長 1. 內質網途徑 2. 線粒體途徑 脂 肪 酸 延 長 酶 系C H 3 （ C H 2 ） 1 4 C O O S C o A + 7 H O O C C H 2 C O S C A縮 合加 氫脫 水再 加 氫C H 3 （ C H 2 ） 1 6 C O O S C o A脂 肪 酸 延 長 酶 系C H 3 （ C H 2 ） 1 4 C O O S C o A + C H 3 C O S C A縮 合加 氫脫 水再 加 氫C H 3 （ C H 2 ） 1 6 C O O S C o A（三）三酰甘油的合成 1．一酰甘油途徑（小腸黏膜細胞） 2. 二酰甘油途徑（肝及脂肪細胞） 脂肪合成的 3磷酸甘油來自于糖酵解和甘油的磷酸化 A T P A D P甘 油 激 酶 （ 肝 、 腎 ）甘 油C H2O HC HC H2O HH OC H2O HC HC H2O H O3 磷 酸 甘 油P脂肪細胞缺乏 三、三酰甘油代謝的調節 （一）激素的調節 禁 食 、 饑 餓 、 激 烈 運 動 腎 上 腺 素 、 去 甲 腎 上 腺 素胰 高 血 糖 素 、 促 腎 上 腺 素 等 分 泌 增 加活 化 腺 苷 酸 環 化 酶c A M P活 化 蛋 白 激 酶 A激 素 敏 感 脂 肪 酶（ 無 活 性 ）激 素 敏 感 脂 肪 酶 P（ 有 活 性 ）（ + ）脂 肪 動 員 增 強脂 肪 酸 增 多 氧 化 增 強酮 體 增 加（ — ）乙 酰 C o A 羧 化 酶 （ 有 活 性 ）乙 酰 C o A 羧 化 酶 — P （ 低 活 性 ）脂 肪 酸 合 成 減 少脂 肪 合 成 減 少胰 島 素加 速 糖 分 解 脂 肪 合 成 原 料 增 多誘 導 合 成乙 酰 C o A 羧 化 酶 、脂 肪 酸 合 成 酶 系檸 檬 酸 裂 解 酶 增 多脂 肪 酸 增 多（二）代謝物的調節 丙 二 酸 單 酰 C o A 合 成 增 加脂 肪 合 成 增 加（ + ）脂 肪 酸 合 成 原 料 增 多脂 肪 酸 合 成 增 多 氧 化 減 弱（ — ）乙 酰 C o A 、 檸 檬 酸 、 N A D P H 、 A T P 增 多乙 酰 C o A 羧 化 酶 單 體 （ 無 活 性 ）脂 肪 分 解 減 少高 糖 飲 食肉 堿 脂 酰 肉 堿 轉 移 酶 I異 檸 檬 酸 脫 氫 酶乙 酰 C o A 羧 化 酶 多 聚 體 （ 有 活 性 ）（ — ）異 檸 檬 酸 、 檸 檬 酸 堆 積乙 酰 C o A 羧 化 酶第四節 磷脂的代謝 一、甘油磷脂的代謝 （一）甘油磷脂的合成 在 內質網合成甘油磷脂 ，以肝、腎及腸組織合成最為活躍 甘油磷脂的脂肪酸和甘油主要來自于糖代謝， 2位碳上的脂肪酸多為花生四烯酸（來自于食物） 膽堿和肌醇可來自于食