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20xx年醫學專題—嗜酸性粒細胞增多和原發性嗜酸性粒細胞增多癥(編輯修改稿)

2025-11-05 12:09 本頁面

　

【文章內容簡介】 nɡ)性嗜酸性粒細胞增多癥,嗜酸性粒細胞本身(běnshēn)為惡性克隆的組成部分。許多血液系統腫瘤常伴有嗜酸性粒細胞增高慢性嗜酸細胞白血病(CEL) 骨髓增殖性腫瘤(MPN) 骨髓增生異常綜合征(MDS)等。與IHES的鑒別要點是找到克隆性增生的依據。,第十四頁，共二十九頁。,血液和淋巴(l237。n bā)組織腫瘤2008WHO分型 (1)CELNOS,①外周血嗜酸性粒細胞計數≥1.5109／L，骨髓嗜酸性粒細胞增高； ②排除(p225。ich)反應性嗜酸性粒細胞增高及LHES； ③必須有嗜酸性粒細胞克隆性增殖的依據； ④外周血中原始細胞增高(2％)或骨髓中原始細胞增高(5％一19％)；,第十五頁，共二十九頁。,血液(xu232。y232。)和淋巴組織腫瘤2008WHO分型 (1)CELNOS,⑤排除(p225。ich)BCR—ABL融合基因或其他MPN、MDS／MPN綜合征、慢性粒單核細胞白血病(CMML)或不典型慢性粒細胞白血病(aCML)； ⑥沒有PDGFRa、PDGFRB、FGFRI基因重排；⑦沒有inv(16)(p13q22)或其他急件髓系白血病(AML)特征性標記。,第十六頁，共二十九頁。,鑒別(ji224。nbi233。)診斷,第十七頁，共二十九頁。,鑒別(ji224。nbi233。)診斷,第十八頁，共二十九頁。,二、臨床表現與治療(zh236。li225。o) 1．CELNOS與IHES,兩種疾病具有相似的臨床表現約90％的患者為男性，病變常可累及多個臟器(zānɡ q236。)系統約有30％一50％的患者出現肝脾腫大。中位生存期9個月，3年生存率僅12％，疾病進展迅速，其中65％的患者死于充血性心力衰竭。,第十九頁，共二十九頁。,二、臨床表現與治療(zh236。li225。o) 1．CELNOS與IHES,治療IHES／CEL．NOS及不能分類的HES的主要目的是降低嗜酸性粒細胞數，減少其對臟器的侵犯(qīnf224。n)。當出現心臟或神經系

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