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【正文】 MBL + 病原體甘露糖殘基 +絲氨酸蛋白酶 C4 C2 MASP2 C4a + C4b C2a + C2b + C4b2b C3轉化酶 MBL:甘露糖聚合凝集素（ mannanbinding lectin） 感染最早期肝細胞合成的急性反應蛋白 MASP:MBL結合的絲氨酸蛋白酶 補體激活的 MBL途徑 MBL C4b2a is C3 convertase。 it will lead to the generation of C5 convertase MASP 補體活化的調節 ?補體激活過程中的一些中間產物極不穩定，成為級聯反應的重要自限因素 。 ? C3 轉化酶和 C5轉化酶不穩定 ? C3b,C4b,C5b不穩定 （一）補體的自身調控 （二）調節因子的作用 ? 按其作用特點可分為三類： ①防止或限制補體在液相中自發激活的抑制劑 ②抑制或增強補體對底物正常作用的調節劑 ③保護機體組織細胞免遭補體破壞作用的抑制劑 ? 三個環節： C1活化、 C3轉化酶形成、 MAC組裝 (C1INH、 H、 I、 DAF、 C4bp、 HRF、 CD59等） 補體受體 ? 補體受體（ CR） ：表達與細胞表面能與某些補體成分或補體片段特異性結合的糖蛋白分子 ? 各種 C片段的受體： CR1CR5， C3aR， C5aR ? CR1（ CD35）： C3b、 C4b的受體，分布于血細胞 —調理作用 ? CR2（ CD21）： C3d、 C3dg、 EB病毒的受體，主要分布于 B細胞 鼻咽癌 補體的生物學作用： ? 溶菌、溶細胞作用 ? 免疫調理作用 ? 清除免疫復合物 ? 介導炎癥反應 ? 參與免疫調節 四、細胞因子 ? 指由免疫細胞和某些非免疫細胞經刺激而合成、分泌的一類生物活性物質，多為多肽或糖蛋白來作為細胞間信號傳遞分子，主要介導和調節免疫應答及炎癥反應、刺激造血功能、并參與組織修復等。 細胞因子分類： （來源單核吞噬細胞） Ⅰ 型干擾素（干擾素 α 、干擾素 β ）；腫瘤壞死因子（ TNF）； 白細胞介素（ IL IL IL8) （主要由活化后的 T細胞產生） IL IL轉化生長因子、 γ 干擾素 （激落刺激因子） IL3和一些刺激因子 五、黏附分子 ? 黏附分子 (AM)：由細胞產生的、介導細胞與細胞間或細胞與細胞外基質間相互接觸、識別、結合、激活和移行等分子的統稱。 ? 特點：位于細胞表面或細胞基質中的糖蛋白；以配體 受體結合的形式發揮作用；參與細胞的識別、活化和信號轉導等 黏附分子的分類 ? 整合素家族（ integrin family） ? 選擇素家族（ selectin family) ? 免疫球蛋白超家族 ( Ig superfamily) ? 鈣黏蛋白家族 (cadherin family) ? 未歸類的黏附分子 整合素家族 ? 由 αβ兩條鏈經非共價鍵連接組成的異二聚體，是一組位于細胞表面的糖蛋白受體 ? 至少 16 種 α亞單位和 8種 β亞單位，以 β亞單位可將整合素家族分為 8個組。 ? 一種整合素可分布于多種細胞，同一種細胞也往往有多種整合素的表達。 表達水平可隨細胞分化和生長狀態發生改變。 選擇素家族 ? 家族各成員胞膜外結構域相似，均由 C型凝集素（ CL）結構域、 EGF結構域和補體調控蛋白結構域組成。其中 CL結構域是選擇素結合配體部位。 ? 包括 L、 P和 E選擇素三個成員。 ? L選擇素是 淋巴細胞歸巢受體 ? P、 E選擇素介導中性粒細胞的移動 ? 趨化與粘附 免疫球蛋白超家族 ? 具有與 Ig相似的結構特征，即具有 1個或多個IgV樣或 C樣結構域。 ? 包括抗原特異性受體、 MHC分子、 CDCD CD CD2 CD80、 CD8 ICAM、VCAM等 ? 許多參與抗原識別或細胞間相互作用的分子 鈣黏蛋白家族 ? 是一類鈣離子依賴的黏附分子家族。在維持實體組織形成以及在生長發育過程中細胞選擇性相互聚集、重排有重要作用。 ? 與免疫應答無關 其他黏附分子 ? 外周淋巴結地址素（ PNAd） ? 皮膚淋巴細胞相關抗原（ CLA） ? CD44 黏附分子的功能 ? 參與免疫細胞的發育和分化 ? 參與淋巴細胞識別抗原和活化 ? 參與炎癥過程 ? 參與淋巴細胞歸巢 六、 T細胞抗原受體（ TCR） T細胞通過其表面抗原受體識別抗原，并發起特異細胞免疫反應， TCR與 B細胞表面的抗原受體（ Ig）有相似之處，但 TCR只能識別提呈在細胞表面 MHC分子上的加工抗原片段，所以 T細胞發起的免疫反應受 MHC分子的限制。 T細胞按功能分： TC(細胞毒 T細胞） 。TH（輔助和誘導 T細胞） 。TS（抑制 T細胞）。這些 T細胞的受體均與另外細胞表面抗原 CD3形成復合體發揮作用。 TCR有四類： TCR α 、 TCR β 、 TCR γ 、 TCRδ T細胞受體復合體 ? MHC：是脊椎動物某一染色體上編碼主要組織相容性抗原、控制免疫細胞間相互識別、調節免疫應答的一組緊密連鎖的基因群 ? 小鼠的 MHC： H2 ? 人的 MHC： HLA ? 概念區分： MHC、 H2復合體、 HLA復合體 基因 MHC分子、 H2分子、 HLA分子 抗原 七、主要組織相容性復合體 （ major histopatibility plex, MHC) 基本概念： MHC作用： 抗原提呈細胞（ APC）攝取抗原并將其處理成肽分子，以 MHC肽復合物形式表達與 APC表面，供 T細胞的 TCR識別。同時 APC表達共刺激分子與 T細胞表面相應配體結合，進而激活抗原特異性 T細胞產生免疫應答。 MHC分兩類： α1 α2 α3 β1 β2 α1 α2 ? 分子免疫學考試題 : (二選一 , 3000字以上 ) ? 分子免疫學作業 : : MHC TCR AM 細胞因子 ?概述免疫反應的三個階段 ?由哪幾部分組成 ? ? (每題 20分 )