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自身免疫性溶血性貧血-資料下載頁

2025-11-08 22:16本頁面

　　

【正文】增加CD4+/CD25+/Foxp3+調節性T細胞（Treg）而抑制自身免疫的作用，且無腎毒性和骨髓抑制作用，第2天開始給維持量，連用3個月，根據情況逐漸減量至停藥，亦可治療免疫性血小板減少。大劑量靜注丙種球蛋白（IVIG）如需迅速緩解病情時可應用大劑量IVIG，~(kgd)，連用3～5日。脾切除糖皮質激素治療無效或需大劑量才能維持緩解者，可考慮脾切除，有效率為60~70%，繼發性AIHA效果較差。對冷凝集素綜合征和陣發性寒冷性血紅蛋白尿，切脾無效。血漿置換采用血細胞分離機將患者富含IgG抗體的血漿清除。每周置換血漿200~300ml?？墒棺陨砜贵w滴度下降50%以上。輸血只用于溶血危象或AIHA暴發型出現心肺功能障礙者，對慢性型經治療貧血無好轉時也可輸血。輸血前應詳查有無同種異型抗體、自身抗體血型抗原的特異性及交叉配血試驗。因AIHA輸血后可能加重溶血，故應嚴格掌握輸血指征。其他近年來國內外學者使用CD20單抗Rituximab（美羅華）、CD52單抗Cammpath1H、補體C5單抗Eculizumab等藥物用于治療難治/復發AIHA亦取得一定療效。CD20單抗（利妥昔單抗）375mg/㎡，1周1次，2~4次，2/3病例有效。近來發現組蛋白去乙?；敢种苿┮嗄茉黾覥D4+/CD25+/Foxp3+調節性T細胞數量和功能，可試用丙戊酸鈉5~10mg/kg/d。[45]8疾病預后溫抗體型AIHA：原發初治患者多數用藥后反應良好，月余至數月血象可恢復正常，但需維持治療。反復發作者療效差。繼發者預后隨原發病而異，繼發于感染者感染控制后即愈；繼發于系統性結締組織病或腫瘤者預后相對較差。冷凝集素綜合征預后較溫抗體型為好。大多數患者能耐受輕度貧血，對勞動及體力活動影響較小，多數長期存活。陣發性寒冷性血紅蛋白尿不致于成為慢性嚴重貧血或死亡的原因。雖然急性發作時癥狀嚴重，但在幾天或幾周后可自發緩解。但DL抗體可持續多年。[6]9疾病預防對于繼發于感染的患者，預防相關病原體（病毒、支原體、梅毒螺旋體）感染非常重要。對于冷凝集素綜合征和陣發性寒冷性血紅蛋白尿患者，保溫、避免受寒即使機體所在環境溫度超過冷抗體反應的最高溫度是主要的預防措施。內容總結
（1）脾切除
糖皮質激素治療無效或需大劑量才能維持緩解者，可考慮脾切除，有效率為60~70%，繼發性AIHA效果較

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