血栓與止血相關檢查(已改無錯字)

　　

【正文】 VWF正常 FⅨ 測定 VWD FⅧ ： C缺乏 正常 FⅨ FⅪ 測定 Ⅺ 缺乏 HMWK缺乏？ FⅨ 缺乏 PK缺乏？ FⅫ 缺乏？ 孵育前后一樣 孵后 APTT更長 PLT中和試驗 抗因子抗體 糾正 磷脂抗凝物 凝血活酶生成試驗 ? 簡易凝血活酶生成試驗 以受試者稀釋全血作為本試驗所需全部凝血因子來源，自身紅細胞溶解產物替代 PF3，受檢血漿再鈣化后即有凝血活酶開始形成，按一定時間加入基質血漿（提供凝血酶原和纖維蛋白原），測定基質血漿凝固時間，以了解內源性凝血活酶生成有無障礙，若延長，則行糾正試驗。 ?受檢溶血液 ?受檢溶血液 +正常 BaSO4吸附血漿 （無 FⅨ ） ?受檢溶血液 +正常血清（無 FⅧ ） ?受檢溶血液 +正常血漿 出血性疾病 過敏性紫癜（ allergic purpura) ? 發病機制 : 機體對某些物質發生速發性變態反應和抗原 抗體復合物反應，引起 全身性毛細血管的通透性和脆性 增加 。 病因 一、感染 最常見 、病毒感染 二、食物 異體蛋白過敏： 魚 、 蝦 、 蟹 、 蛋 、 雞 、 牛奶等 三 、 藥物 抗生素類：青霉素類 、 頭孢菌素 、 鏈霉素 、氯霉素 解熱鎮痛藥：水楊酸類 、 保泰松 、 吲哚美辛 、奎寧類 磺胺類 、 阿托品 、 異煙肼 、 噻嗪類利尿藥等 四、其他 花粉、塵埃、菌苗或疫苗接種、蟲咬、 冷刺激。 主要臨床表現： 皮膚紫癜 黏膜出血 依癥狀體征分為五型 單純紫癜型 腹型 關節型 腎型 混合型 實驗室檢查會出現哪些異常？ ? 毛細血管脆性檢查： 束臂試驗多為陽性 ? 止凝血檢查： BT可正常，血小板功能、凝血及纖溶試驗均正常。 ? 免疫學檢查： 血清免疫球蛋白 IgA及 IgG可增高，以 IgA明顯 ? 尿常規：腎型及混合型可出現血尿、蛋白尿、管型尿 ? 病變部位顯示有 IgA或 C3沉著 是最具特征性的指標。 血小板減少性紫癜 ? 血小板數量減少所致的出血性疾病 ? 病因：血小板生成減少 破壞過多 分布異常 假性血小板減少 一、自身免疫性血小板減少性紫癜 特發性血小板減少性紫癜 ? 發病機制：血小板免疫性破壞過多 ? 根據起病和病程長短分為：急性型和慢性型 ? 檢驗 血象：血小板持續或明顯下降， MPV偏大 骨髓象：骨髓增生活躍或明顯活躍， 巨核細胞數量增加伴成熟障礙： 急性型輕度增加 慢性型顯著增加 止凝血檢查： BT延長，血塊收縮不良，束臂試驗陽 性，凝血檢查正常 血小板抗體及補體： 80%以上陽性， PAIgG增 高占 95% 血小板壽命： 90%縮短，可低于 3天。 ? Diagnostic criteria: （ 1）多次化驗檢查血小板減少； （ 2）脾臟不增大或僅輕度增大； （ 3）骨髓檢查巨核細胞正常增多，有成熟障礙； （ 4）具備以下 5點中任何一點： ①強地松治療有效； ②脾切除有效； ③ PAIg增高； ④ PAC3增高； ⑤血小板壽命縮短； （ 5）排除繼發性血小板減少癥。 二、同種免疫性血小板減少性紫癜 ? 新生兒同種免疫性血小板減少性紫癜 發病機制：母體對胎兒血小板抗原發生致敏作用，產生抗體，抗體通過胎盤進入胎兒血循環，引起的血小板減少。 ? 實驗室檢查： 血小板數低于 30 109/L； 母親血清中有抗新生兒血小板的抗體。 三、輸血后紫癜 ? 表現為輸血后 1周突然出現嚴重的受者自身血小板免疫性破壞。 ? 實驗室檢查： 血小板常小于 10 109/L 骨髓巨核細胞增生或正常 血小板生成好 血小板特異性同種抗體陽性 血小板功能異常性疾病 一、血小板無力癥 是基因缺陷引起血小 GPⅡ b/GPⅢ a數量減少、缺乏或功能障礙，導致血小板對多種誘導劑無反應或反應降低的疾病。 主要臨床表現：皮膚黏膜出血 ? 實驗室檢查 BT延長， CRT 收縮不良 血小板聚集實驗： ADP、膠原、腎上腺素及 凝血酶誘導的血小板聚集