內分泌診療常規-資料下載頁

　　

【正文】 能減退，表現為怕冷乏力，食欲減退，浮腫等，約1～8月緩解，極少數發展為永久性甲減。4．甲狀腺無觸痛，質地堅韌，有不同程度腫大，可有結節。㈡實驗室檢查1．早期甲亢期：血清總甲狀腺素（TT4）、血清總三碘甲腺原氨酸（TT3）、血清游離甲狀腺素（FT4）和血清游離三碘原氨酸（FT3）升高，血清促甲狀腺素（TSH）降低。隨后漸恢復正常。然后出現甲減期：TTTTFTFT4降低，TSH升高，隨后再恢復正常。2．患者甲狀腺球蛋白抗體（TGAb）和甲狀腺過氧化物酶抗休（TPOAb）輕－中度升高。：血沉正?；蜉p度升高。5．活檢病理改變為彌漫或局灶性淋巴細胞浸潤，無肉芽腫和纖維化改變。1．Graves甲亢甲狀腺功能亢進癥狀明顯，持續時間長。甲狀腺131I攝取率升高。2．亞急性甲狀腺炎有甲狀腺疼痛癥狀，血沉快。1．輕者，不需特殊治療，2．對癥治療：甲亢期可用β受體阻滯劑，如心得安10mg/次，3次/日。不必用抗甲狀腺藥，禁忌手術和同位素治療。3．甲減期可用甲狀腺素替代治療3～6月然后停藥。新發病的甲狀腺功能亢進癥患者有5％－20％有可能患本病，有條件應行甲狀腺掃描。第十六章 慢性淋巴細胞甲狀腺炎慢性淋巴細胞性甲狀腺炎又稱橋本甲狀腺炎（Hashimoto’sThyroiditis），是甲狀腺的一種常見的自身免疫性疾病。是臨床上引起甲狀腺功能減退癥的主要原因。㈠臨床表現，進展緩慢，女性多見。早期可有乏力和頸部不適。－中度腫大，呈彌漫性或結節性腫大，質韌而硬，多無壓痛，少數可有局部壓迫癥狀。，部分病人可伴有甲減（20％）或甲狀腺毒癥（5％）癥狀。㈡實驗室檢查、TFT4和FT3正?；驕p低，TSH正?；蛏?。2．絕大多數血清甲狀腺球蛋白抗體（TGAb）和甲狀腺過氧化物酶抗體（TPOAb）陽性，尤其是TPOAb滴度持續明顯升高。3．血沉可增快，免疫球蛋白可增高。4．過氯酸鹽排泌試驗呈陽性反應。5．甲狀腺穿刺活檢確診。1．無痛性甲狀腺炎，可有一過性甲狀腺功能減退癥表現。 2．結節性甲狀腺腫甲狀腺功能正常，TPOAb滴度不高。1．低碘飲食。2．甲狀腺較小，無癥狀者，可隨診觀察。3．甲減者或伴有甲狀腺明顯腫大和有壓迫癥狀者：甲狀腺激素替代治療，干甲狀腺片40～60mg/d或左旋甲狀腺素50～100μg/d，小劑量開始。4．橋本合并甲亢患者可用抗甲狀腺藥物治療，但劑量不宜過大，維持時間酌情縮短。橋本一過性甲亢，僅用β受體阻滯劑即可。5．對疑有惡變或有壓迫癥狀者，應手術治療。6．腎上腺皮質激素使用意見不一致，亞急性起病有甲狀腺疼痛時可使用。第十七章 原發性甲狀旁腺功能亢進癥原發性甲狀腺功能亢進癥（以下簡稱原發性甲旁亢）是由于甲狀旁腺本身病變（腺瘤、增生和腺癌）引起的甲狀旁腺素（PTH）合成、分泌過多，導致以骨質破壞，血鈣增高，血磷降低為特點的臨床疾病。甲狀旁腺功能亢進癥分為四種類型，除原發性甲旁亢外，還有繼發性甲狀旁腺功能亢進癥，是各種原因所致低鈣血癥刺激甲狀旁腺使之增生肥大，分泌過多的PTH，見于腎功能不全、骨軟化癥和小腸吸收不良。三發性甲狀旁腺功能亢進癥是在繼發件甲狀旁腺功能亢進癥的基礎上，強烈持久地刺激使腺體部分增生組織轉變為自主分泌腺瘤，產生過多的PTH，見于腎移植后。假性甲狀旁腺功能亢進癥是指由于某些臟器的惡性腫瘤分泌甲狀旁腺激素樣多肽或前列腺素E2，使骨質吸收，致血鈣過高。㈠臨床表現一般進展緩慢，50%的病人無癥狀，常數月或數年才引起病人的注意而就診。只表現血清鈣、磷生化改變和甲狀旁腺激素的升高?；蚍翘禺愋园Y狀如乏力、疲勞和精神異常。典型者有高血鈣、骨骼病變和泌尿系癥狀。1．高血鈣表現：高鈣危象時可昏迷、心跳驟停，危及生命。①神經肌肉應激性下降,記億力減退，情緒不穩，性格改變,昏迷。肌肉軟弱無力，近端明顯，下肢重于上肢，重者發生肌萎縮。腎臟受損可血壓升高。②心血管系統：心動過速、Q－T間期縮短。③消化系統：食欲不振，惡心，嘔吐，便秘。高鈣刺激胃泌素分泌胃酸增多，可伴有頑固性消化道潰瘍。鈣鹽沉著胰管阻塞，呈現慢性胰腺炎反復發作。④泌尿系統：高鈣性腎病尿濃縮功能受損，出現煩渴、多尿、多飲。可發生反復的腎臟或輸尿管結石。泌尿系感染增加，晚期可有腎衰、尿毒癥。⑤腎實質鈣化、皮膚、關節、胸膜鈣化，角膜鈣化具特征性。2．骨骼系統①廣泛骨質脫鈣，骨量減少和骨質疏松。骨關節疼痛、骨壓痛，以指骨、顱骨、下領骨、脊柱、骨盆為著。病理性骨折導致骨畸形，身材變矮。②關節和肌腱鈣鹽沉積、軟骨鈣化導致關節腫痛。③骨組織囊性變，骨局部隆起形成棕色瘤。全身性纖維性囊性骨炎。④骨髓被纖維結締組織填滿可繼發貧血、白細胞低。3．在頸部可觸及腫物者約10％一20％。㈡實驗室檢查1．血清鈣呈持續性或波動性增高，測定血漿游離鈣增高更可靠。高血鈣、低血磷為本病的特癥，但在腎功能不全，血清磷可正常或升高。2．24小時尿鈣排出增多。24小時尿磷排出增多，受飲食和腎功能影響較大。80%甲旁亢病人尿cAMP（環磷酸腺苷）增多。3．血清甲狀旁腺素（PTH）：測定血PTH水平可直接了解甲狀旁腺功能，原發性甲旁亢病人約80%－90%血PTH水平增高。4．骨轉換指標：骨形成指標血堿性磷酶（ALP）、骨鈣素（BGP），骨吸收指標血抗酒石酸酸性磷酸酶（TRAP）、尿羥脯氨酸（HYP）均可升高。5．X線檢查：示普遍性骨質脫鈣，骨質疏松；頭顱骨示毛玻璃樣或顆粒狀，可見局限性透亮區；指、趾骨有骨膜下吸收，皮質外緣呈花邊樣改變，以中指撓側為明顯；纖維性囊性骨炎在骨局部形成大小不等的透亮區，長骨骨干多見；囊腫部位或承重部位好發病理性骨折，常為多發性。6．定位診斷：頸部超聲波，甲狀旁腺放射性核素檢查，頸部和縱膈CT掃描對定位診斷有幫助。鑒別診斷，有慢性腎功能不全、腎小管酸中毒或骨軟化癥病史，血鈣正?；蚪档?。，骨轉移可引起血鈣增高，血堿性磷酸酶增高。、甲狀腺功能亢進癥、維生素D中毒、噻嗪類利尿劑后可出現血鈣增高，但可被皮質醇抑制。：高血鈣癥，可有局部或全身骨痛、骨質破壞，但PTH正常、堿性磷酸酶正?；蜉p度增高，通常血漿球蛋白、特異免疫球蛋白增高，血沉增快，尿本周蛋白陽性，骨髓檢查有骨髓瘤細胞。：骨質普遍脫鈣，骨痛但無甲狀旁腺功能亢進癥特征性X線表現，血鈣、血磷，堿性磷酸酶正常。治療㈠手術治療如為腺瘤，作腺瘤摘除；如為增生，則主張切除31/2個腺體，也有采用4個腺體全部切除，然后取小部分作甲狀旁腺自體移植，埋藏在肌肉中。如為腺癌，則宜作根治手術。：甲狀旁腺手術后出現低鈣血癥，輕者每日口服1－3g元素鈣。手足抽搐者10%葡萄糖酸鈣10—20ml，靜脈緩慢推注，每日2－3次。頑固性低鈣血癥可以靜脈點滴10％葡萄糖酸鈣30ml－50ml。血鎂低者（）補充10％－20％硫酸鎂10ml肌肉注射。同時補充維生素D2或D3，開始劑量3萬IU－5萬IU/日，以后酌性減少用量。有腎功能損害時補充1a（OH）D3和1，25（OH）2D3每日，3—6天血鈣升達正常。㈡藥物治療1．一般處理多飲水，忌用噻嗪類利尿劑。2．高鈣血癥造成各系統功能紊亂，嚴重時高鈣危象可危及生命，需降低血鈣緩解癥狀。3．首先必須用生理鹽水擴容，在補足容量的基礎上使用速尿40－80mg靜脈或肌肉注射利尿。4．使用降鈣素降低血鈣，起效迅速但持續時間短，常用劑量為：鮭魚降鈣素－密蓋息4U8U/kg，或鰻魚降鈣素－，皮下或肌肉注射，每6—12小時重復注射一次。5．二膦酸鹽起效緩慢，但降鈣作用顯著且持久，治療高鈣血癥時常采用靜脈滴注給藥，常用pamidronate溶于500ml的溶液中靜點。第十八章 甲狀旁腺功能減退癥甲狀旁腺功能減退癥（簡稱甲旁減）是因甲狀旁腺素（PTH）分泌減少或不能充分發揮生物效應而引起的鈣、磷代謝異常。其特征是手足搐搦、癲癇發作、低鈣血癥和高磷血癥。因PTH前體轉化為活性PTH發生障礙或靶器官對PTH缺乏反應，稱為假性甲狀旁腺功能減退癥。㈠臨床表現1．神經、肌肉應激性增加，一般當血清總鈣值≤()或游離鈣≤,或時可出現癥狀，早期有四肢麻木，刺痛感，重者手足搐搦。發作時呈助產士手型抽搐。嚴重者喉痙攣、支氣管痙攣，甚至呼吸困難、窒息。體征可見面神經叩擊征（Chvostek征）陽性，即用手指叩擊耳前和顴弓下面神經，同側面肌抽動；束臂加壓試驗（Trousseau征）陽性，維持血壓于收縮壓之上，2—3分鐘這內出現助產士型手抽搐。2．精神癥狀，表現為興奮、焦慮、恐懼、煩躁不安，幻覺、定向力失常。3．癲癇發作，可高達50%左右，可有大發作、小發作、精神運動性發作和癲癇持續狀態等。4．外胚層組織營養變性：低鈣性白內障，出牙延遲，鈣化不全。皮膚角化過度、指（趾）甲變脆，頭發脫落等。：心率增速或心律不齊。重癥病人可有甲旁減性心肌病，心力衰竭。低血鈣刺激迷走神經可導致心肌痙攣而突然死亡。㈡實驗室檢查1．血清鈣降低，≤(),血清游離鈣≤。血清磷多數病人增高，部分病人正常。尿鈣減少，尿磷排量減少。，也可以在正常范圍，低鈣血癥刺激甲狀旁腺，當血清鈣值≤()時，血PTH值應有5—10倍的增加，所以低升高。3．心電圖示QT延長；4．頭顱X光片及腦CT檢查可發現腦基底節鈣化。二.鑒別診斷1．癔病、癲癇。2．軟骨病和腎性骨營養不良癥。3．假性甲旁減一種少見的X染色體伴性顯性遺傳性疾病，女：男為2：1，有低血鈣、高血磷，血清PTH增高，身材矮胖、臉圓、頸短、盾狀胸，短指趾畸形多見于第四、五掌骨或跖骨；可伴智力低下，味覺和嗅覺不良。、喉痙攣、驚厥或癲癇大發作時，立即靜脈緩慢推注10%葡萄糖酸鈣或氯化鈣10—20ml，必要時1—2小時后重復給藥。不緩解者，用10%葡萄糖酸鈣60ml－70ml加入生理鹽水或葡萄糖液500—1000ml內持續靜脈滴注。監測血清鈣，使之維持在≥2mmol/L(8mg/dl)，避免發生高鈣血癥，以免出現致死性心律紊亂。2．慢性低鈣血癥給予口服鈣劑。碳酸鈣含元素鈣量最高，達40%，葡萄糖酸鈣、乳酸鈣、%、13%、27%。部分病人單純服鈣劑即可糾正低鈣血癥。3．維生素D及其衍生物：維生素D2或D3，每日2萬－10萬IU，偶可達20萬IU?；钚跃S生素D用于肝腎功能不全患者，常用1,25(OH)2D3或1a(OH)D3定期復查血、尿鈣，調整劑量使血鈣接近正常（2mmol/L），尿鈣排量維持在350mg/24小時以下，3個月－6個月復查一次。4．氫氧化鋁和噻嗪類利尿劑可作為輔助治療藥物。前者用于血鈣水平升高至正常，但血磷仍高，（(6mg/dl),可服用結合劑改善高血磷癥和預防遷移性軟組織鈣化。噻嗪類利尿劑用于血鈣水平(8mg/dl)而已有高尿鈣癥者。第十九章 皮質醇增多癥皮質醇增多癥也稱庫欣綜合征，是由于各種原因所致腎上腺皮質分泌過量的糖皮質類固醇致使蛋白質、糖類和脂肪等代謝紊亂的一組臨床綜合征。因垂體腺瘤或增生致分泌促腎上腺皮質激素（ACTH）過多所致的庫欣綜合征稱為庫欣病。㈠臨床表現，滿月臉，頸部、后背、鎖骨上窩脂肪墊增厚。，多血質，瘀斑，下腹部、臀部大腿部寬大紫紋，肌肉萎縮，傷口不易愈合。骨質疏松和病理性骨折。兒童生長發育遲緩。3．高血壓、低血鉀、堿中毒、水腫；。，月經紊亂，不育。男性陽痿。，易患各種感染。，失眠，性格改變，精神失常。、低血鉀明顯。㈡實驗室檢查，血紅蛋白增高，白細胞也可稍高。，或糖耐量減低。部分病人血鉀、血氯減低。（UFC）或17－羥皮質類固醇（17－OHCS）高于正常。血漿皮質醇升高，晝夜節律消失。4．血漿ACTH測定。垂體性庫欣病ACTH升高，異位ACTH綜合征的ACTH明顯升高。，皮質醇不被抑制提示皮質醇增多癥。能被抑制為正常人或單純性肥胖。，皮質醇不被抑制提示腎上腺腫瘤及異位ACTH綜合征。能被抑制為庫欣病。對ACTH依賴性的兩種病因的鑒別有較大的幫助。，國外已開展多年。國內因條件限制尚少有開展，有條件的可進行。腎上腺CT或B超檢查腎上腺腫瘤或結節增生?？沙夥尾亢涂v膈腫瘤。骨骼系統檢查：了解骨質疏松和病理性骨折情況。，血、尿皮質醇可升高，但小劑量地塞米松抑制試驗，皮質醇能被抑制。：①垂體ACTH腺瘤或ACTH細胞增生，又稱庫欣病，最常見，約占本癥70％－80％血漿ACTH增高，垂體有占位病變。②異位ACTH綜合征，因垂體以外的能分泌ACTH樣激素的腫瘤細胞，如肺癌，胸腺癌、甲狀腺髓樣癌、胰島細胞瘤等。血漿ACTH明顯升高，多伴色素沉著，低血鉀血癥。③腎上腺腺瘤和腺癌④雙側腎上腺大結節性增生，也呈自主性分泌。⑤醫源性庫欣綜合征。：㈠手術治療：首選經鼻經蝶竇垂體瘤顯微手術。沒有條件做垂體手術的，可行雙側腎上腺全切加腎上腺自體移植，或一側全切加一側大部切除加垂體放療。：盡可切除分泌ACTH的原發腫瘤和轉移瘤，輔以放射治療。：手術切除腎上腺腺瘤。4．腎上腺腺癌：，避免暫時性腎上腺皮質功能低下。一般術中用氫化可的松100mg200mg加入5％糖鹽水500ml－1000ml中靜脈滴注。術后每日100mg200mg繼續靜滴，一周后改為口服強的松15mg－20mg/d。服藥3－6月。㈡放射治療垂體照射用于垂體瘤不能手術或加強手術效果。直線加速器療效優于60Co,總量可達40005000rad。常用的有60co放射治療。對兒童與年輕患者較有效。放療治療效果較慢常需與藥物治療合用。㈢藥物治療療效不滿意，僅適用