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11-13線粒體-資料下載頁

2026-07-26 07:29本頁面

　　

【正文】 ial transcript 5’ leader sequences 32 ? mtDNA 遺傳密碼不同密碼子通用密碼編碼線粒體密碼編碼 UGA 終止子色氨酸 AGA, AGG 精氨酸終止子 AUA 異亮氨酸起始甲硫氨酸 ?由于 mtDNA分子量小、基因數量少、編碼的蛋白質有限 , 只占線粒體蛋白質的 10%, 而大多數線粒體蛋白質 (90%)由核基因編碼的 , 并在細胞質中合成后轉運到線粒體中去 . 同時線粒體遺傳系統受控于細胞核遺傳系統 , 因此 , 線粒體為半自主性細胞器. 33 四、線粒體蛋白質的合成與運輸特點線粒體有自身的蛋白質合成體系，如：氨基酸活化酶、線粒體核糖體等。線粒體的蛋白質合成與原核細胞相似，而與真核細胞不同：、同一地點進行； tRNA與原核細胞一樣，為 N甲酰甲硫氨酰 tRNA, 真核細胞起始的 tRNA為甲硫氨酰 tRNA；，而與細胞質系統不一致等。 ? 線粒體蛋白質的合成特點 34 ? 線粒體蛋白質的運輸特點線粒體中 90%的蛋白都是由核基因編碼、在胞質的核糖體上合成的，然后在導肽序列引導和分子伴侶參與下跨膜運輸到線粒體的各個部位。線粒體蛋白質導肽（ leader peptide）是線粒體蛋白質前體肽鏈 N端的一段特殊序列，約由 20個～ 80個氨基酸殘基組成，其主要特征有： ① 鮮見帶負電荷的酸性氨基酸； ② 羥基氨基酸含量較高； ③ 堿性氨基酸含量最豐富 ,尤其是精氨酸； ④ 可形成兼具親水性和疏水性的 α螺旋結構；另外線粒體蛋白質導肽含有識別線粒體的信息，可識別線粒體表面受體，但對被運送的蛋白無特異性要求，導肽序列在進入后被水解酶水解。 35 36 第五節、線粒體的生物發生一、線粒體的增殖不同生物、不同組織細胞中，線粒體分裂增殖的形式不盡相同，但其基本機制是相似的。即都要經過膜的生長、mtDNA 的復制，以及在此基礎上的分裂、分離和功能結構的重建與分化等幾個階段。而這些階段，又都不同程度地受到兩個不同遺傳系統的控制。線粒體分裂增殖的形式有：出芽分裂、收縮后分離和間壁分離。 37 內共生起源假說推想：線粒體起源于與古老厭氧真核細胞共生的需氧細菌。真核細胞的祖先，是一種體積巨大、具有吞噬能力的厭氧細胞，通過對糖的酵解獲取能量。而線粒體的先祖，是一種含有三羧酸循環酶系和電子傳遞鏈的需氧型細菌。當它被原始厭氧真核細胞吞噬后，即與宿主形成密切的互利共生關系二、線粒體的起源 38 DNA呈環狀、裸露與細菌相似； 60/70S與細菌相同，而真核細胞為80S；，且合成體系與細菌類似；、外膜結構和功能差別很大，外膜與真核細胞的 sER相似；內膜與細菌質膜相似； —— 直接分裂；。內共生假說的依據： 39 第六節、線粒體與醫學一、 mtDNA突變與疾病線粒體遺傳病類型：、缺失突變、缺失突變 ?mtDNA突變所致的各種疾病統稱為線粒體遺傳病。線粒體遺傳病的遺傳方式為母系遺傳 (matrilineal inheritance)。 40 小結 : 、結構； DNA 的遺傳特點；；。；； 41 線粒體基質蛋白質的跨膜運輸

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