20xx年醫(yī)學(xué)專題—pid--8版原發(fā)性免疫缺陷病-資料下載頁

2025-10-26 12:59本頁面

　　

【正文】、肝、肺和胃腸道。病原菌為葡萄球菌、大腸桿菌、沙雷菌、奴卡菌和曲霉菌。,4.慢性(m224。n x236。ng)肉芽腫病（chronic grannlomatous, CGD）,第六十二頁，共七十二頁。,63,可為X連鎖遺傳：細(xì)胞色素CYBB基因突變(jī yīn tū bi224。n)，該基因編碼的NADPH氧化酶亞基gp91phox蛋白是細(xì)胞色素b558復(fù)合物組分之一。也可為常染色體隱性遺傳：細(xì)胞色素CYBA基因突變，該基因編碼的NADPH氧化酶亞基p22phox蛋白是細(xì)胞色素b558復(fù)合物組分之一；而NCF1和NCF2基因分別編碼NADPH氧化酶亞基p67phox或p47phox蛋白，該三種蛋白均為電子轉(zhuǎn)運蛋白。,4.慢性(m224。n x236。ng)肉芽腫病（chronic grannlomatous, CGD）,第六十三頁，共七十二頁。,64,(1)T細(xì)胞缺陷，B細(xì)胞正常（TB+SCID）：以X連鎖遺傳最常見，其病因為(yīn w232。i)IL2，IL4，IL7，IL9和IL15的共有受體γ鏈（γс）基因突變所致。生后不久即發(fā)生嚴(yán)重細(xì)菌或病毒感染，多數(shù)病例于嬰兒期死亡。,5.嚴(yán)重(y225。nzh242。ng)聯(lián)合免疫缺陷病（severe combined immunodeficiency, SCID）：,第六十四頁，共七十二頁。,65,(2)T和B細(xì)胞均缺如（TBSCID）：均為常染色體隱性遺傳。 ① RAG1/2缺陷：RAG1或RAG2基因突變，外周血T和B細(xì)胞計數(shù)均明顯下降(xi224。ji224。ng)，于嬰兒期發(fā)病。,第六十五頁，共七十二頁。,66,② 腺苷脫氨酶（ADA）缺陷：ADA基因突變使ADA的毒性中間代謝(d224。ixi232。)產(chǎn)物累積，抑制T、B細(xì)胞增殖和分化。多數(shù)病例早年發(fā)生感染，極少數(shù)輕癥在年長兒或成人發(fā)病。 ③ 網(wǎng)狀發(fā)育不良（reticular dysgenesis）：為淋巴干細(xì)胞和髓前體細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，外周血淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和血小板均嚴(yán)重減少，常死于嬰兒期。,第六十六頁，共七十二頁。,67,1.一般(yībān)治療,PID治療(zh236。li225。o),預(yù)防和治療感染保護性隔離預(yù)防用藥用殺菌劑,療程和劑量大心理學(xué)支持鼓勵正常的學(xué)習(xí)和生活嚴(yán)重免疫缺陷、細(xì)胞免疫缺陷者禁用活疫苗防止GVH（移植物抗抗寄主(j236。zhǔ)反應(yīng)）選擇性IgA缺乏者禁忌輸血和血制品,第六十七頁，共七十二頁。,68,2.替代(t236。d224。i)治療,靜脈注射丙種球蛋白(IVIG)：有低IgG血癥高效(ɡāo xi224。o)價免疫血清球蛋白(SIG) ：用于嚴(yán)重感染及預(yù)防血漿輸注白細(xì)胞: 用于吞噬細(xì)胞缺陷伴嚴(yán)重感染細(xì)胞因子：胸腺素、轉(zhuǎn)移因子、IFNγ 酶,第六十八頁，共七十二頁。,69,3.免疫重建胎兒胸腺移植/胸腺上皮移植骨髓移植 HLA同型移植 HLA半合子(h233。zǐ)移植無關(guān)配型移植臍血干細(xì)胞移植外周血干細(xì)胞移植胎兒肝臟移植基因治療 (尚處于探索階段),第六十九頁，共七十二頁。,70,4.遺傳(y237。chu225。n)咨詢檢出致病基因攜帶者，給遺傳學(xué)指導(dǎo)。,5.產(chǎn)前檢查對生育過性聯(lián)遺傳(y237。chu225。n)免疫缺陷病患兒再次懷孕者。,第七十頁，共七十二頁。,71,免疫缺陷病的最常見的臨床表現(xiàn)是反復(fù)慢性感染。確診(qu232。zhěn)免疫缺陷病必須進(jìn)行免疫學(xué)檢查。原發(fā)性免疫缺陷病是單基因遺傳病，治療原則是替代、干細(xì)胞移植和基因治療。繼發(fā)性免疫缺陷病是最常見的免疫缺陷病, 去除病因后免疫功能即可恢復(fù)。,總結(jié),第七十一頁，共七十二頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),兒科學(xué)。IL6：白介素6。免疫反應(yīng)總是伴有炎癥反應(yīng)。來自母親的IgG在6個月時消失， 3個月后自身。出生后3～4個月最低，8～10歲接近成人水平。已發(fā)現(xiàn)有200+種，150余種已明確致病基因。抗體缺陷——G+菌化膿性感染。補體成分缺陷——奈瑟菌屬。中性粒細(xì)胞功能缺陷——金葡球菌。T細(xì)胞缺陷和聯(lián)合免疫缺陷生后不久發(fā)病(fā b236。ng),。天然抗體：抗A、抗B血型抗體（IgM）,第七十二頁，共七十

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