血栓與止血相關檢查-資料下載頁

　　

【正文】 反應減低或缺如；瑞 斯托霉素誘導的血小板聚集反應正常。 膜蛋白檢測： GPⅡ b/Ⅲ a多明顯減低或結構異常。 基因分析： GPⅡ b/Ⅲ a基因突變 二、巨大血小板綜合征 ? 是一種常染色體隱性遺傳的血小板功能障礙性疾病。 ? 發病機制：血小板膜 GPⅠ b/Ⅸ /Ⅴ 的數量減少或功能障礙 ? 實驗室檢查： 血常規： PLT數量減少，大血小板增多。 TBT明顯延長 血小板功能檢查：腎上腺素、 ADP、膠原等誘導時血小板聚集正常，瑞斯托霉素誘導時血小板不聚集或聚集下降。 血小板膜蛋白檢測：可作為確診實驗。 血友病 ? 是一組遺傳性凝血因子 Ⅷ 缺陷（血友病 A）和凝血因子 Ⅸ 缺陷（血友病 B)導致凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病。 ? 病變基因：血友病 A Xq28。 血友病 B Xq27 ? 實驗室檢查： TBT、 PT、 PLT 正常 APTT延長 簡易凝血活酶生成試驗確定哪 種因子缺乏 確診實驗：因子活性測定 血管性血友病 ? 是一種由于血漿 vWF缺陷所致的遺傳性出血性疾病，常伴 FⅧ 活性減低。 ? 實驗室檢查： 出血時間延長； APTT延長； vWFAg濃度降 低，瑞斯托霉素要誘導的血小板聚集反應不 良； vWF多聚體質或量異常 先天性無 /低纖維蛋白原血癥 ? 本病為常染色體，遺傳性疾病由于纖維蛋白原合成障礙引起的出血性疾病。 ? 血漿纖維蛋白原小于 癥；在 ? 檢驗： ? PT、 APTT、 TT均延長 ? 當纖維蛋白原很低時， BT可有延長，血小板聚集試驗有下降。 FDP和 D二聚體陰性 肝疾病的凝血障礙 發病機制： 凝血因子和抗凝蛋白合成減少 纖溶亢進引起凝血因子和抗凝蛋白消耗增多 血中異常抗凝物和 FDP增多 PLT減少及其功能障礙 對肝病病情和預后判斷有價值的指標主要是： ? FⅦ ： C/FⅡ ： C減低可作為肝病早期診斷的指標之一 ? FIB和 FⅤ ： C減低反映肝病嚴重或出現肝硬化 ? FⅧ ： C和 VWF： Ag水平越高，肝病可能越嚴重 ? FⅧ ： C降低提示可能并發 DIC ? AT低于 35%或 PLG低于 20%提示預后不佳 依賴維生素 K凝血因子缺乏癥 ? 遺傳性依賴性維生素 K凝血因子缺乏癥 遺傳性凝血因子 Ⅱ 缺乏癥 遺傳性凝血因子 Ⅶ 缺乏癥 遺傳性凝血因子 Ⅹ 缺乏癥 ? 獲得性依賴維生素 K凝血因子缺乏癥 以因子 Ⅶ 缺乏出現最早和最嚴重，所以 PT延長較敏感 PT APTT延長， TT TBT PLT 正常。 DIC及血栓性疾病 DIC診斷試驗的選擇和應用 DIC是由多種致病因素導致全身微血管內微血栓的形成，消耗大量的血小板和凝血因子，并引起繼發性纖溶亢進，造成血栓 — 出血綜合征。 臨床表現有高凝期及低凝期、出血期 臨床診斷：存在易致 DIC的基礎疾病：如感染、惡性腫瘤、病理產科、大型手術和創傷、嚴重肝病等。臨床上有嚴重和多發性出血，不能用原發病解釋的微循環衰竭或休克，廣泛性皮膚、粘膜栓塞或腦、腎、肺臟器功能衰竭，對抗凝治療有效。 ? DIC的實驗診斷標準 PLT100 109/L或進行性下降 FIBFDP20mg/L或 DD陽性 PT延長或縮短 3秒以上， APTT延長或縮短 10秒以上 ATⅢ 60% 或 PC活性降低 血漿纖溶酶原抗原（ PLG:AG） 200mg/L Ⅷ:C50%( 肝病必備 ) 血漿內皮素 1 80ng/L或 TM增加兩倍以上 ? 血漿凝血酶原碎片、凝血酶 抗凝血酶復合物或纖維蛋白肽 A水平增高。 ? 可溶性纖維蛋白單體復合物 (SFMC)水平增高。 ? 纖溶酶 抗纖溶酶復合物 (PAP)水平增高 . ? TF增高或 TFPI下降。 血栓前狀態 ? 血液有形成分、無形成分發生易于形成血栓的病理生理變化。 ? 內皮細胞受損或受刺激 ? 血小板和白細胞被激活致功能亢進 ? 凝血因子含量增加或被活化 ? 血液凝固調節蛋白含量減少或結構異常 ? 纖溶成分含量減低或活性減弱 ? 血黏度增高或血流動速度減慢 觀察和診斷血栓前狀態應 考慮 ： 篩選試驗：血小板增強和血小板聚集試驗增加、 PT及 APTT縮短、 FIB含量增高、全血和血漿粘度增高等。 抗血栓治療的監測 ?使用肝素時：用 APTT及血小板監測 ?注意 ATⅢ 活性 ?口服抗凝劑：用 PT監測 ?PTR=PT（病人） /PT（正常人） ?INR=PTRISI ?ISI：國際敏感指數， INR：國際標準化比值 ?INR（ ～ ） ,PTR（ ～ ） ?口服抗凝劑 INR應控制在 ～ 間 應用 Warfarin時 INR值的允許范圍 臨床情況 INR值允許范圍 臨床情況 INR值允許范圍 手術前處理 非髖部外科手術 髖部外科手術 23 活動性靜脈血栓 反復發生的靜脈血栓 肺栓塞及其預防 24 預防靜脈血栓 23 預防動脈血栓和栓塞 換心臟瓣膜的手術 3 溶血栓治療的監測 ? 可能發生出血的指標 :數小時后FIB,三日后 PLT50 109/L，APTT延長兩倍以上。 ? 提示溶栓有效的指標： DD先上升后下降， FDP先上升后下降， FIB下降，TT延長， a2抗纖溶酶活性降低