常見神經(jīng)內(nèi)科疾病診療指南及技術(shù)操作規(guī)范-資料下載頁

　　

【正文】 丘腦毀損術(shù) 其中蒼白球毀損術(shù)對肌強直療效更好，而丘腦毀損術(shù)對震顫療效更好。一般行單側(cè)毀損術(shù)比較安全。主要并發(fā)癥有毀損部位出血，或毀損范圍不準(zhǔn)確所致的偏癱，構(gòu)音障礙，吞咽困難等。長期療效不肯定。（2）深部腦刺激術(shù)（DeepBrainStimulation,DBS）將微電極刺激裝置植入帕金森病患者的手術(shù)靶點，其定位準(zhǔn)確，具有損傷范圍小，安全性高，療效持久等優(yōu)點，缺點是費用昂貴。其它 對可能合并的抑郁、精神癥狀、便秘等采取相應(yīng)的對癥治療措施。第九章 重癥肌無力重癥肌無力（MyastheniaGravis,MG）是一種表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病，臨床特征為一部分或全身橫紋肌軟弱和異常疲勞；通常在活動后加劇，休息后減輕。患病率約為5/10萬，女性多于男性。各年齡組均可發(fā)病。自青年期至40歲間發(fā)病者，以女性為多；中年以后發(fā)病者，則以男性為多，本組中胸腺瘤較多見。【臨床表現(xiàn)】眼外肌是最常受累的肌肉，可表現(xiàn)為眼瞼下垂、斜視和復(fù)視，雙側(cè)常不對稱。其次為顱神經(jīng)支配的其他肌群，頸肌，肩胛帶以及髖部的屈肌。受累肌肉呈現(xiàn)為易疲勞和波動性。連續(xù)收縮后發(fā)生無力，經(jīng)短期休息后好轉(zhuǎn)。早晨癥狀較輕而傍晚時加重。整個病程可有波動，病程早期可有自發(fā)緩解和復(fù)發(fā)。特殊類型 短暫新生兒重癥肌無力為女性患者所生的嬰兒暫時有經(jīng)胎盤輸入的母體AchR抗體。大約有10%呈現(xiàn)不同程度的臨床癥狀。患嬰全身軟弱，哭聲輕微，吸吮無力，上臉下垂，嚴(yán)重者有呼吸困難，經(jīng)救治后可在數(shù)日內(nèi)或數(shù)周內(nèi)痊愈。先天性肌無力 出生后或兒童期出現(xiàn)肌無力，持續(xù)存在眼外肌麻痹。母親雖無重癥肌無力，但家族中或同胞兄弟姐妹有肌無力病史。重癥肌無力患者除上述的臨床表現(xiàn)外，神經(jīng)系統(tǒng)檢查體征主要是疲勞試驗（＋）。腱反射正常或活躍。Osserman根據(jù)受累部位和嚴(yán)重程度，可分為5型。1型 單純眼肌型，始終僅累及眼肌。2型 輕度全身肌無力型。不伴明顯延髓肌麻痹者為lla型，伴有明顯延髓肌麻痹者為llb型。3型 急性進展型。常在首次癥狀出現(xiàn)后數(shù)月之內(nèi)發(fā)展至包括延髓肌、肢帶肌、軀干肌和呼吸肌的嚴(yán)重?zé)o力。4型 為晚發(fā)型全身肌無力。由l,lla,llb發(fā)展而來，常在首發(fā)癥狀出現(xiàn)后數(shù)年或數(shù)十年后出現(xiàn)全身無力。5型 肌無力伴肌萎縮者。以上各型患者，如果急驟發(fā)生呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，不能維持換氣功能時，稱為危象。可分為三種（1）肌無力危象 為疾病發(fā)展所致。多見于暴發(fā)或嚴(yán)重的全身型。靜脈注射騰喜龍2～。（2）膽堿能性危象 膽堿酯酶抑制劑過量，使突觸后膜產(chǎn)生去極化阻斷所致。常伴有藥物副作用如瞳孔縮小，出汗，唾液增多等。騰喜龍試驗無改變或加重。（3）反拗性危象 主要見于嚴(yán)重全身型患者，在服用膽堿酯酶抑制劑中，由于全身情況如伴發(fā)的上呼吸道感染、手術(shù)后、分娩后等而突然對藥物不起療效。騰喜龍試驗無改 【輔助檢查】疲勞試驗 使病肌反復(fù)收縮。如持續(xù)閉眼或向上凝視；或連續(xù)舉臂。短期內(nèi)出現(xiàn)無力或癱瘓，休息后可恢復(fù)者為陽性。藥物試驗（1）騰喜龍試驗 靜脈注射2mg，觀察20秒，如無反應(yīng)亦無出汗，唾液增加等副作用，則在30秒時間緩慢加給8mg，1分鐘內(nèi)癥狀暫時好轉(zhuǎn)為陽性。～1mg皮下注射。（2）硫酸新斯的明試驗 ，15～30分鐘后癥狀開始好轉(zhuǎn)為陽性。實驗室檢查（1）血清AchR抗體測定 約60%～80%患者陽性，但部分病人始終陰性。（2）重復(fù)電刺激試驗。臨床常用面神經(jīng)、腋神經(jīng)、尺神經(jīng)進行低頻（2～3Hz）刺激，可使動作電位很快降低10%～15%以上者為陽性。高頻（10Hz）刺激也可有類似反應(yīng)。（3）胸部CT 部分病例可見胸腺增生或胸腺瘤。【診斷】主要依據(jù)臨床特征即波動性的眼外肌或四肢肌無力，疲勞試驗（＋）及藥物試驗（＋）即可診斷，如有必要可行實驗室檢查。 【鑒別診斷】肌無力綜合征 又稱LambertEaton綜合征，為40歲以上發(fā)病，男性多見的獲得性自身免疫病。約三分之二伴發(fā)癌腫，以燕麥細胞癌最多見。臨床特征及實驗室檢查見下節(jié)。吉蘭巴雷綜合征 以四肢或顱神經(jīng)運動障礙起病的吉蘭巴雷綜合征易與MG混淆。但吉蘭巴雷綜合征一般起病較急，無休息后好轉(zhuǎn)現(xiàn)象。神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查可見異常，腦脊液可見蛋白升高。多發(fā)性肌炎 亦起病隱襲，緩慢進展，近端無力為主。但多發(fā)性肌炎一般不侵犯眼外肌，可有肌痛，壓痛，常伴有其他結(jié)締組織病，肌電圖呈典型的肌源性改變，肌酶明顯增高。對不典型病例，可作肌肉活檢明確診斷。眼咽型肌營養(yǎng)不良 本病少見，亦隱襲起病，進行性緩慢加重，逐漸因眼外肌麻痹至眼球固定，癥狀無波動性，對抗膽堿酯酶藥物治療無效。【治療】避免過度勞累慎用對神經(jīng)肌肉接頭傳遞有障礙的藥物，如各種氨基苷類抗生素、奎寧、奎尼丁、普魯卡因酰胺、心得安、氯丙嗪以及各種肌肉松弛劑等。膽堿酯酶抑制劑 常用溴化新斯的明，口服60mg～120mg，每3～6小時1次（睡眠不計）。應(yīng)用此治療可使約半數(shù)以上患者獲得較滿意的療效，但不能阻止疾病惡化。眼肌型或全身輕癥病人以及對激素治療有禁忌者，可單獨應(yīng)用此類藥物。腎上腺皮質(zhì)激素 適用于各種類型的重癥肌無力。可自大劑量遞減，或自小劑量遞增。也可以隔日療法。先用大劑量者可隔日給強的松100mg或40～60mg/d。改善階段大多在1月內(nèi)開始，數(shù)月后達到療效高峰點。約3～6月可緩慢減量，直至隔日服10～30mg的維持量，繼續(xù)服用維持量半年至一年。應(yīng)注意避免減量過快導(dǎo)致癥狀反彈。部分患者在激素治療早期出現(xiàn)病情加重，甚至呼吸肌麻痹，應(yīng)作好氣管切開，人工呼吸器的準(zhǔn)備。同時注意補充鉀和鈣。胸腺切除 有胸腺瘤或胸腺增生者，應(yīng)行胸腺切除。但部分患者仍需繼續(xù)激素或其他治療。免疫抑制劑 上述療法均無效或無法用激素者，可改用免疫抑制劑。硫唑嘌呤100～200mg/d。可取得與皮質(zhì)類固醇相近的療效。顯效常在數(shù)月后出現(xiàn)。還可選用環(huán)磷酰胺，環(huán)孢菌素A等。血漿置換或免疫球蛋白療法 可在短期內(nèi)使癥狀減輕。目前適用于癥狀加重的暴發(fā)型病例或其他治療無效者。危象的治療 一旦發(fā)生呼吸肌麻痹，應(yīng)立即給予氣管插管和加壓人工呼吸，若呼吸短時間內(nèi)不能改善，應(yīng)盡快行氣管切開，應(yīng)用人工呼吸輔助呼吸。最常見的危象為肌無力危象，應(yīng)用騰喜龍試驗或新斯的明試驗證實后，立即給予足量抗膽堿酯酶藥物，同時給予大劑量皮質(zhì)類固醇，有條件者可考慮血漿置換。膽堿能危象時應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥物，輸液促進藥物排瀉，靜脈注射阿托品2mg/h，直至癥狀改善。待藥物排泄后考慮調(diào)整抗膽堿酯酶藥物劑量，或改用皮質(zhì)類固醇激素等其他療法，反拗危象或無法辨別何種危象時應(yīng)及時行氣管切開，停用抗膽堿酯酶藥物，同時積極對癥處理。根據(jù)新斯的明試驗決定用藥，或考慮采用以上其他療法。第十章 癲癎癲癎（epilepsy）是由多種病因引起的慢性腦部疾患，以腦部神經(jīng)元異常過度放電所致的突然、反復(fù)和短暫的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。根據(jù)所侵犯神經(jīng)元的部位和放電擴散的范圍，功能失常可表現(xiàn)為運動、感覺、意識、行為、自主神經(jīng)功能等不同障礙，或兼而有之。每次或每種發(fā)作稱為癲癎發(fā)作（epilepticseizure）,每一種癲癎發(fā)作都具有特征性的能被病人和∕或觀察者覺察到的表現(xiàn)，并且通常采用頭皮腦電圖（EEG）記錄能檢測到電生理的紊亂。【診斷】主要是根據(jù)發(fā)作性癥狀符合癲癎的基本特點（即發(fā)作性和重復(fù)性，發(fā)作性是指癥狀的出現(xiàn)和消失均為非常突然，持續(xù)時間短：數(shù)秒至數(shù)分鐘；重復(fù)性指的是第一次發(fā)作后，經(jīng)過不固定的間隔會有第二次以至多次相同的發(fā)作），參考腦電圖等實驗室檢查診斷。【鑒別診斷】需要與癲癎鑒別的疾病包括（1）腦氧利用率下降 青紫型屏氣發(fā)作，反射性缺氧發(fā)作，暈厥，心律失常等；（2）偏頭痛；（3）短暫性腦缺血發(fā)作；（4）一過性全面遺忘癥；（5）低血糖（6）低血鈣；（7）睡眠障礙 夜間恐怖，夢游，夢話，夢魘，睡眠呼吸暫停，發(fā)作性睡病，磨牙癖，夜間遺尿，發(fā)作性肌張力障礙，良性嬰兒睡眠肌陣攣，睡眠肢體周期運動綜合征；（8）與精神障礙有關(guān)的發(fā)作 假性癲癎發(fā)作，過度換氣綜合征，驚恐發(fā)作綜合征，抽動穢語綜合征，交叉夾腿綜合癥等；（9）運動疾患 嬰兒良性肌陣攣，良性發(fā)作性眩暈，陣發(fā)性斜頸，發(fā)作性肌張力障礙，戰(zhàn)憟反應(yīng)，驚恐反應(yīng)，面肌痙攣，眼球運動失用癥，抽動等；（10）去皮層及去大腦強直發(fā)作。癲癎發(fā)作的鑒別診斷（1）部分性（局灶性、局限性）發(fā)作 是指最初的臨床和腦電圖改變提示開始的神經(jīng)元激活限于一側(cè)大腦半球的某個部分的發(fā)作。無意識障礙者稱為單純部分性發(fā)作；有意識障礙者稱為復(fù)雜部分性發(fā)作。①單純部分性發(fā)作1)運動癥狀的發(fā)作 2)軀體感覺或特殊感覺癥狀的發(fā)作。3)有自主神經(jīng)癥狀的發(fā)作 發(fā)作中僅表現(xiàn)為自主神經(jīng)癥狀的很罕見，比較常見的是作為復(fù)雜部分性發(fā)作的一部分。4）有精神癥狀的發(fā)作。②復(fù)雜部分性發(fā)作1) 單純部分發(fā)作起病，繼而意識障礙。2) 發(fā)作開始就有意識障礙。3）部分性發(fā)作繼發(fā)全身大發(fā)作:A單純部分性發(fā)作繼發(fā)全身大發(fā)作。B復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)全身大發(fā)作。C單純部分性發(fā)作進展為復(fù)雜部分性發(fā)作，然后繼發(fā)全身大發(fā)作。（2）全面性（全身性）發(fā)作 是指第一個臨床變化提示兩側(cè)大腦半球從開始即同時受累。1）失神發(fā)作與不典型失神發(fā)作2）肌陣攣發(fā)作。3）陣攣性發(fā)作。4）強直發(fā)作。5）強直陣攣發(fā)作。6）失張力發(fā)作（起立不能性）。（3）不能分類的癲癎發(fā)作 包括所有因資料不全以及迄今分類標(biāo)準(zhǔn)尚無法歸類的發(fā)作。如新生兒發(fā)作：節(jié)律性眼動、咀嚼動作、游泳樣動作、顫抖、緊張、恐慌、呼吸暫停等。（4）附錄 某些發(fā)作及其類型可歸于上述分類，但有其特殊性。1）反射性癲癎。2）各種誘發(fā)因素引起的發(fā)作（如飲酒、疲勞、情緒等）。3）周期性發(fā)作（如與月經(jīng)周期、睡眠覺醒周期有關(guān)的發(fā)作）。（1）與部位有關(guān)的（部分性或局灶性）癲癎和癲癎綜合征。1）特發(fā)性部分性癲癎（BECCT）.。2)癥狀性部分性癲癎（Kojewnikow綜合征）。3）隱源性癲癎 推測癲癎是癥狀性，但尚未找到病因及證據(jù)。（2）全面性癲癎和癲癎綜合征1）特發(fā)性癲癎a良性家族性新生兒驚厥。b良性新生兒驚厥。c良性嬰兒肌陣攣癲癎。d兒童失神癲癎。e青少年失神癲癎。f青少年肌陣攣性癲癎。g覺醒時全身強直陣攣發(fā)作的癲癎。h其它未定義下的特發(fā)性全面性癲癎；不屬于上述綜合征之一，可歸于本項內(nèi)。i特殊促發(fā)方式發(fā)作的癲癎：包括反射性癲癎及其它非特異性因素（不眠、戒酒、藥物戒斷、過度換氣等）誘發(fā)的癲癎。2）隱源性或癥狀性癲癎a、West綜合征（嬰兒痙攣）.b、LennoxGastaut綜合征。c、具有肌陣攣失神發(fā)作的癲癎。d、有肌陣攣性失神發(fā)作的癲癎3)、癥狀性全面性癲癎及癲癎綜合征：常見于嬰兒及兒童，特征為全面性發(fā)作，常可包括肌陣攣、強直、失張力及非典型失神發(fā)作幾種類型。腦電圖異常為雙側(cè)性，但規(guī)律性差，不對稱，發(fā)作間期為暴發(fā)抑制、高度節(jié)律失律、棘慢復(fù)合波或普遍性快節(jié)律。A、無特殊病因a早期肌陣攣性腦病。b嬰兒早期癲癎性腦病伴暴發(fā)抑制的腦電圖（大田原綜合征）。c其他。B、特異性綜合征：以癲癎發(fā)作為主要表現(xiàn)或主要特征的疾病。a、胼胝體發(fā)育不全綜合征。b、腦回發(fā)育不全巨腦回。c、結(jié)節(jié)性硬化。d、 StureWeber病。e、進行性肌陣攣性癲癎（UnverrichtLundborg病）。f、有癲癎發(fā)作的協(xié)調(diào)障礙性小腦性肌陣攣（RamsayHunt綜合征）。（3）未能判明為部分型或全面型的癲癎和癲癎綜合征。1）既有全面性發(fā)作又有部分性發(fā)作《1》新生兒發(fā)作。《2》嬰兒期嚴(yán)重肌陣攣癲癎《3》。發(fā)生于慢波睡眠時有持續(xù)性棘慢復(fù)合波的癲癎。《4》獲得性癲癎性失語（LandauKleffner綜合征）。2）沒有明確的全身或局灶特征的癲癎 許多睡眠大發(fā)作的病例不能明確全身或局灶類型。【治療】60%～70%左右的病人經(jīng)過合理充分的抗癲癎藥物治療，癲癎發(fā)作控制滿意。難治性癲癎約占25%，其中15%左右可以考慮通過外科手術(shù)治療。治療目的 控制癲癎發(fā)作，改善病人生活質(zhì)量。治療原則(1)、抗癲癎藥物用藥決定 第一次發(fā)作原則上暫不予治療，但要結(jié)合EEG所見及腦部有無器質(zhì)疾病及病人的態(tài)度等；2次以上發(fā)作，如間隔期不長，應(yīng)開始藥物治療；有明確促發(fā)因素，如熱驚厥、酒精或藥物戒斷性發(fā)作，一般不主張長時間抗癲癎治療。(2)、根據(jù)癲癎發(fā)作和癲癎綜合征類型選擇用藥A、部分性發(fā)作（單純及復(fù)雜部分發(fā)作，繼發(fā)全身強直陣攣性發(fā)作）一線藥物： 卡馬西平； 二線藥物： 拉莫三嗪，奧卡西平，苯妥英鈉，托吡酯，丙戊酸B、青少年肌陣攣癲癎。一線藥物： 丙戊酸；二線藥物： 拉莫三嗪，托吡酯C、特發(fā)性全身強直～陣攣發(fā)作一線藥物 ：丙戊酸；二線藥物 ：拉莫三嗪，托吡酯 D、嬰兒痙攣 ：一線藥物 ：促腎上腺皮質(zhì)激素，氨已烯酸；二線藥物： 氯硝西泮，硝西泮，拉莫三嗪，托吡酯，維生素B6，唑尼沙胺。E、LennoxGastaut綜合征。一線藥物： 托吡酯，拉莫三嗪，非氨酯；二線藥物： 氯硝西泮，硝西泮，苯巴比妥，氨已烯酸，丙戊酸，唑尼沙胺（3）、盡可能單藥治療。（4）。采用合適的藥物劑量及給藥方法。癲癎持續(xù)狀態(tài)的治療癲癎持續(xù)狀態(tài)是指出現(xiàn)兩次或多次的癲癎發(fā)作而在發(fā)作之間沒有神經(jīng)功能的完全恢復(fù)；或者癲癎發(fā)作持續(xù)30分鐘或更長時間。是一種急癥，需要立刻積極治療。[治療原則] A、盡快中止發(fā)作，使用靜脈給藥；B、避免大量使用影響意識的藥物；C、遵循搶救治療常規(guī)，有條不紊地進行操作；D、嚴(yán)密對生命體征進行監(jiān)測；E、采取措施積極治療原發(fā)病，防止合并癥。[藥物選擇]1）地西