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2025-09-24 14:59本頁面

　　

【正文】者的 40%〕、甲狀腺髓樣癌、原發性甲狀旁腺功能亢進〔腺瘤或增生〕 ? MEN2B包括：嗜鉻細胞瘤、甲狀腺髓樣癌、粘膜的多發性神經瘤和馬凡樣體型〔無晶體或主動脈異常〕 ? 所以所有的嗜鉻細胞瘤病員應該進行血清降鈣素測定。第五十一頁，共六十頁。 Von Recklinghausen’ s病〔遺傳性神經纖維瘤病〕常染色體顯性遺傳病 ?患者出現神經纖維瘤和牛奶咖啡樣斑點 ?約 1%的神經纖維瘤病有嗜鉻細胞瘤。第五十二頁，共六十頁。生化證實 ?尿兒茶酚胺及其代謝產物〔 24小時標本或陣發性發作后 2小時標本〕 ?血漿兒茶酚胺 ?氯壓定抑制試驗 ?血漿嗜鉻粒蛋白 A ?僅在臨床線索之后；先行尿檢第五十三頁，共六十頁。標本采集前的注意點至少停用拉貝洛爾一周停用三環類抗抑郁藥物兩周以上停用 L多巴或甲基多巴停用血管擴張劑停用苯二氮卓類鎮靜劑停用對乙酰氨基酚 48小時以上標本采集前 4小時內防止咖啡因，酒精和煙草第五十四頁，共六十頁。尿檢 ? 尿游離兒茶酚胺、變腎上腺素、 VMA ? 收集 24小時尿標本，同時做肌酐測定，以確認標本收集恰當。 ? 在所有的試驗中尿變腎上腺素〔 metanephrine〕升高對嗜鉻細胞瘤診斷的敏感性和特異性最高。 ? 近年來使用高壓液相色譜法使人為的假陽性分析結果大大減少。第五十五頁，共六十頁。血液檢查 ? 優點在于對病員比較方便，缺點在于假陽性增多。 ? 血漿兒茶酚胺最佳答案采樣為仰臥位，安靜狀態、肘前靜脈插管 15分鐘以上。 ? 靜息去甲腎上腺素 200400pg/mL，腎上腺素 2040 pg/mL ? 靜息血漿兒茶酚胺〔去甲腎上腺素 +腎上腺素〕大于 2024 pg/mL高度提示嗜鉻細胞瘤。 ? 對于可疑者〔靜息血漿兒茶酚胺 10002024 pg/mL〕氯壓定抑制試驗有意義。 ? 陣發性病癥發作期間的血漿檢查具有價值，假設發現血漿兒茶酚胺正常那么極不支持嗜鉻細胞瘤診斷。第五十六頁，共六十頁。生化檢查順序 24小時尿變腎上腺素和尿 VMA 血漿游離變腎上腺素血漿兒茶酚胺氯壓定抑制試驗〔兒茶酚氨陽性者〕第五十七頁，共六十頁。假陽性結果 ?外源性兒茶酚胺：兒茶酚胺、甲基多巴， L多巴、拉貝洛爾，四環素 ?內源性兒茶酚胺：交感腎上腺素對休克、低血糖、身體沖動、顱內壓升高、氯壓定撤藥 ?腎上腺素：兒茶酚胺〔外源性或內源性〕、使用單氨氧化酶抑制劑、普萘洛爾。 ? VMA：攝入卡比多巴、單氨氧化酶抑制劑 ?血漿嗜鉻粒蛋白 A：盡管不受檢查、治療、診斷影響，但腎功能不全及其它神經內分泌腫瘤也會升高。第五十八頁，共六十頁。解剖學定位 ? 形態學〔最為敏感，但特異性低〕 ? CT〔最為常用〕 ? MRI〔對腎上腺外腫瘤有優勢〕 ? 功能性〔最為特異，但敏感性低〕 ? MIBG〔放射性 I131標記的間碘芐胍掃描〕可以發現少見部位的腫瘤 ? PET〔正電子發射計算機斷層〕 ? 由于在正常人群中有 2% 的意外瘤發現，所以影像學檢查僅在生化證實后進行第五十九頁，共六十頁。內容總結與高血壓相關的幾個內分泌病。不依賴 ACTH的雙側小結節性增生或小結節性發育不良。最后一次收集尿液和采血時間應該是服最后一劑 DX后的 6～ 8小時。假陽性率和假陰性率不一。 Von Recklinghausen’s病〔遺傳性神經纖維瘤病〕。 Von Recklinghausen’s病〔遺傳性神經纖維瘤病〕常染色體顯性遺傳病。尿兒茶酚胺及其代謝產物〔 24小時標本或陣發性發作后 2小時標本〕。停用L多巴或甲基多巴第六十頁，共六十頁。

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